大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）、巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)と甲状腺[橋本病バセドウ病甲状腺超音波エコー検査長崎甲状腺クリニック大阪]

甲状腺：専門の検査/治療/知見① 橋本病バセドウ病甲状腺エコー長崎甲状腺クリニック大阪

甲状腺専門の長崎甲状腺クリニック(大阪府大阪市東住吉区)院長が海外(Pub Med)・国内論文に眼を通して得た知見、院長自身が大阪市立大学(現、大阪公立大学) 代謝内分泌内科で得た知識・経験・行った研究、日本甲状腺学会で入手した知見です。

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長崎甲状腺クリニック(大阪)は甲状腺専門クリニックです。大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）、巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)の診療を行っておりません。

Summary

大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）は若年女性に多くHLA-B52と相関。不明熱（亜急性甲状腺炎、急性化膿性甲状腺と鑑別）、腕頭/頸/椎骨動脈の狭窄、閉塞による鎖骨下動脈盗血症候群・脳虚血でめまい、失神、脳血栓塞栓。頚動脈の炎症は亜急性甲状腺炎と鑑別。腎血管性高血圧・心臓弁膜症・陰部潰瘍もおこす。抗甲状腺薬による無顆粒球症時のG-CSF(顆粒球コロニー形成刺激因子)製剤で薬剤誘発性大動脈炎。巨細胞性動脈炎は大動脈と主要分枝の肉芽腫性動脈炎で、50歳以上に発症。側頭動脈炎、複視、片側視力障害（失明の危険）；片眼性甲状腺眼症・バセドウ病眼症と鑑別。

Keywords

大動脈炎症候群,高安動脈炎,脈なし病,甲状腺,巨細胞性動脈,側頭動脈炎,G-CSF,甲状腺機能亢進症,バセドウ病,亜急性甲状腺炎

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大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）と甲状腺
G-CSF(顆粒球コロニー形成刺激因子)製剤で薬剤誘発性大動脈炎
巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)と甲状腺

大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）とは

大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）は、甲状腺疾患と同じく若年女性に多く（90％女性、15-35歳が好発年齢）、HLA-B52との相関が知られます。大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）は大動脈、その主要分枝、肺動脈、冠動脈に慢性炎症を起こします。

大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）には特異的な自己抗体がなく、自然寛解を繰り返すため、診断が遅れることがあります。

大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）の症状は、

不明熱・全身倦怠感（体がだるい）・食欲不振（亜急性甲状腺炎急性化膿性甲状腺炎と甲状腺膿瘍と鑑別）
胸痛；
炎症自体による場合
冠動脈の炎症による場合→心筋梗塞；大動脈炎症候群（高安動脈炎）の10%に冠動脈病変[Cardiovasc Pathol. 2014 Sep-Oct;23(5):313-6.]
橋本病（慢性甲状腺炎）との合併例で報告（Clin Nucl Med. 2008 May;33(5):377-9.）
炎症部位の痛み
腕頭動脈・鎖骨下動脈狭窄、閉塞による
①脈なし病、手の冷感、しびれ
②鎖骨下動脈盗血症候群、脳虚血によるめまい、失神
③脳血栓塞栓
頚動脈・椎骨動脈に炎症があると、
①脳血流不全によるめまい、失神
②脳血栓塞栓
③頚部痛；亜急性甲状腺炎との鑑別必要です。
腎血管性高血圧
心臓弁膜症；大動脈弁閉鎖不全(AR)によるうっ血性心不全
解離性動脈瘤、動脈瘤破裂[Cardiovasc Pathol. 2014 Sep-Oct;23(5):313-6.]
陰部潰瘍

大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）の画像所見は、

非造影CT；肥厚した動脈壁が高吸収。
造影CT；
肥厚した壁の中心に比べて辺縁部（内膜、外側）が強く造影される（double ring enhancement）
罹病期間が長いと動脈壁の石灰化、内腔の狭窄・拡張、動脈瘤を認める。
FDG-PET；炎症部に集積。

（大動脈炎症候群単純CT 東京レントゲンカンファレンス）

（大動脈炎症候群造影CT 血管炎症候群の診療ガイドライン）

（大動脈炎症候群 FDG-PET Springerplus. 2014 Sep 9;3:509.）

大動脈炎症候群造影CT 鎖骨下動脈狭窄

大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）と甲状腺の病気の合併

大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）と甲状腺の病気の合併　FDG PET/CT [Eur J Hybrid Imaging. 2019 Jul 26;3(1):12.]

大動脈炎症候群（高安動脈炎）と甲状腺の病気を合併した報告は意外と少ない。

しかしながら、大動脈炎症候群（高安動脈炎）患者にFDG PET/CTを行うと、全体の17.8%で甲状腺に集積を認めた報告があります。甲状腺に集積を認めた内の7.7%が甲状腺乳頭癌、23.1%が甲状腺機能異常。それ以外は、甲状腺良性結節か甲状腺機能正常橋本病と考えられます。 [Eur J Hybrid Imaging. 2019 Jul 26;3(1):12.]

甲状腺疾患との合併報告は、

大動脈炎症候群（高安動脈炎）と橋本病（慢性甲状腺炎）の合併[Cardiovasc Pathol. 2014 Sep-Oct;23(5):313-6.]
大動脈炎症候群（高安動脈炎）と橋本病（慢性甲状腺炎）・潰瘍性大腸炎・シェーグレン症候群の合併[Intest Res. 2017 Apr;15(2):255-259.]
大動脈炎症候群（高安動脈炎）と橋本病（慢性甲状腺炎）・1型糖尿病の合併[Clin Rheumatol. 2005 Apr;24(2):169-71.]
大動脈炎症候群（高安動脈炎）と甲状腺機能性結節による甲状腺機能亢進症・クローン病の合併[Scand J Gastroenterol. 2003 Aug;38(8):901-3.]
大動脈炎症候群（高安動脈炎）患者にFDG PET/CTを行うと、全体の17.8%で甲状腺に集積を認めた。甲状腺に集積を認めた内の7.7%が甲状腺乳頭癌、23.1%が甲状腺機能異常。 [Eur J Hybrid Imaging. 2019 Jul 26;3(1):12.]
大動脈炎症候群（高安動脈炎）と亜急性甲状腺炎の合併にHLA A24 と B52が関与する可能性があります。 [Intern Med. 2011;50(2):151-4.]
甲状腺刺激ブロック抗体(TSBAb)高値の萎縮性甲状腺炎と大動脈炎症候群の合併例に、プレドニゾロンを35mgより開始。徐々に投与量を減少させたところ、TSBAbも徐々に減少し3ヶ月後に正常になった報告があります。（J Endocrinol Invest. 1990 May;13(5):415-8.）
甲状腺超音波エコー検査の際に、①下甲状腺動脈から伸びた側副路、②壁肥厚と管腔内血流欠損を伴う狭小化した総頸動脈を認め、偶然、大動脈炎症候群（高安動脈炎）が見つかった。[Ultrasonography. 2014 Jul;33(3):222-5.]

甲状腺超音波エコー検査で見つかった大動脈炎症候群（高安動脈炎）造影CT画像；下甲状腺動脈から伸びた側副路

甲状腺超音波エコー検査で見つかった大動脈炎症候群（高安動脈炎）造影CT画像

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G-CSF(顆粒球コロニー形成刺激因子)製剤で薬剤誘発性大動脈炎

甲状腺機能亢進症/バセドウ病の治療薬、抗甲状腺薬(メルカゾール、プロパジール、チウラジール)の最も恐ろしい副作用、無顆粒球症（好中球という白血球が激減し免疫不全におちいる状態）には、G-CSF(顆粒球コロニー形成刺激因子)製剤を投与します。G-CSF製剤に重大副作用に薬剤誘発性大動脈炎（薬剤誘発性大型血管炎）がり、大動脈炎症候群（高安病）と画像上似ており、鑑別を要します。（G-CSF(顆粒球コロニー形成刺激因子)製剤と甲状腺）（Mod Rheumatol Case Rep. 2020 Jan;4(1):74-78.）

（薬剤誘発性大型血管炎造影CT画像 Sci Rep. 2020 Oct 29;10(1):18647.）