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低カルシウム血症は副甲状腺         [甲状腺 専門医 橋本病 バセドウ病 動脈硬化 甲状腺超音波(エコー)検査の長崎クリニック(大阪)]

内分泌代謝(副甲状腺・副腎)/痛風/肥満/:最新・専門の検査/治療/知見 長崎クリニック(大阪)

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甲Joう君(低カルシウム血症は副甲状腺)

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Summary

低カルシウム血症おこす副甲状腺機能低下症、テタニー、偽性副甲状腺機能低下症と甲状腺機能低下症、家族性低カルシウム血症、低Mg(マグネシウム)血症の原因,症状,診断,治療を説明。副甲状腺ホルモンが逆説的に骨形成を促進。

低カルシウム血症:副甲状腺機能低下症

副甲状腺機能低下症の原因

副甲状腺ホルモンが不足すると、血液中のカルシウム濃度を維持できなくなり低カルシウム血症になります。原因として

  1. バセドウ病/橋本病の自己免疫性甲状腺炎と同じく、自己免疫による副甲状腺の破壊
  2. 副甲状腺ホルモン・ミトコンドリアの遺伝子異常
  3. バセドウ病/甲状腺腫瘍で甲状腺切除と同時に副甲状腺も取ってしまった場合、取らずに温存した場合でも副甲状腺への血管を傷つけた場合
  4. 低マグネシウム:マグネシウムは副甲状腺ホルモン分泌・作用発現に必須

などがあります。

バセドウ病 甲状腺全摘後

副甲状腺機能低下症の症状

低カルシウム血症 テタニー

副甲状腺機能低下症低カルシウム血症症状として神経・筋の興奮性亢進による

  1. テタニーと呼ばれる手足の筋肉ケイレン
    手は図のようなトルーソー徴候(Trousseau)徴候
低カルシウム血症 クボステック徴候(Chvostek徴候)

低カルシウム血症性テタニーは、内分泌緊急症(内分泌エマージェンシー)であり、重症例・小児では全身けいれんの事もあります。(橋本脳症甲状腺クリーゼ甲状腺機能亢進症/バセドウ病合併類モヤモヤ病と鑑別要)

喉頭けいれん起こすと、喘息様症状になります。

2. 手足や口の周りのシビレ感、過敏にケイレンするクボステック徴候(Chvostek徴候)
3. 高度の低カルシウム血症では、四肢の強直を伴う意識消失発作おこし、てんかんとの鑑別必要になります。
4. 精神不穏、不安、抑うつ、知能発育遅延、認知障害
5. 歯の発育障害、白内障
6. ストレス、運動などが誘引となり運動失調、嘔吐・下痢
7. 心電図でのQTc延長、心不全、低血圧
8. 皮膚は乾燥、湿疹などを伴う

副甲状腺機能低下症の治療

PTHの補充は現在注射薬として期間限定でしか使えません。よって血清Caを維持するには活性型ビタミンD製剤の服用が治療の原則です。血清Caを正常に保ち、かつ腎障害・尿路結石を予防するため尿Ca/クレアチニン比を0.3以下に維持する必要があります。

血清Ca濃度・尿Ca/クレアチニン比 測定

低カルシウム血症性テタニーの治療

低カルシウム血症性テタニーの治療は、グルコン酸カルシウム(0.36mEq/ml, 2-3ml/分が限界, 4.7-23.5ml/日)の緩徐な静注または点滴静注[クエン酸塩・リン酸塩・炭酸塩・酒石酸塩・セフトリアキソンナトリウム(ロセフィン®)で沈殿(カルシウム塩)するため別ルートで]

低カルシウム血症偽性副甲状腺機能低下症

偽性副甲状腺機能低下症とは

偽性副甲状腺機能低下症は、副甲状腺ホルモン(PTH)が分泌されているのに、体がPTHに反応せずに、低カルシウム血症/高リン血症をおこす状態です。

偽性副甲状腺機能低下症の原因

偽性副甲状腺機能低下症の原因として、

  1. Ⅰ型:副甲状腺ホルモン(PTH)受容体[副甲状腺ホルモン(PTH)が標的臓器に結合する場所]から、副甲状腺ホルモン(PTH)の刺激伝達経路であるアデニル酸シクラーゼ系の間に異常が存在
    Ⅰa型:中間経路のGs蛋白活性の低下
    Ⅰc型:アデニル酸シクラーゼ の異常
    Ⅰb型これらに異常を認めない(Gs蛋白メチル化の異常)
  2. Ⅱ型:Ⅰ型の経路に異常がない(アデニル酸シクラーゼ系以降に問題がある)

偽性副甲状腺機能低下症の症状

偽性副甲状腺機能低下症の症状は、

  1. 低カルシウム症状
  2. 大脳基底核石灰化
  3. Albright骨異栄養症による円形顔貌、短躯、第4中手骨・中足骨の短縮、皮下骨腫
  4. 肥満
偽性副甲状腺機能低下症

偽性副甲状腺機能低下症甲状腺機能低下症

偽性副甲状腺機能低下症で甲状腺機能低下症が合併します。理由は、下垂体のTRH(TSH放出ホルモン)受容体のGqαにも、Gs蛋白(Gsα)が共役するため、中枢性甲状腺機能低下症がおきるためと考えられます。(第58回 日本甲状腺学会 O-1-6 偽性副甲状腺機能低下症の視床下部-下垂体-甲状腺軸の特徴)

偽性副甲状腺機能低下症の治療

偽性副甲状腺機能低下症の治療は、活性型ビタミンD3製剤の投与

低カルシウム血症はないのに!?偽性偽性副甲状腺機能低下症

偽性偽性副甲状腺機能低下症は、副甲状腺ホルモン(PTH)受容体[副甲状腺ホルモン(PTH)が標的臓器に結合する場所]から、副甲状腺ホルモン(PTH)の刺激伝達経路であるアデニル酸シクラーゼ系の間に存在するGs蛋白活性(GNAS)の変異で生じます。Gs蛋白活性(GNAS)変異遺伝子が、母親由来では偽性副甲状腺機能低下症Ⅰa型となり、父親由来では偽性偽性副甲状腺機能低下症になります。

家族性低カルシウム血症もしくは常染色体性優性低カルシウム血症

家族性低カルシウム血症もしくは常染色体性優性低カルシウム血症の病態

常染色体性優性低カルシウム血症

家族性低カルシウム血症もしくは常染色体性優性低カルシウム血症は、副甲状腺のカルシウム感知受容体(CaSR)の活性型変異により、低い血清カルシウム値でもPTH分泌が抑制される病態です。(J Clin Endocrinol Metab 91 : 2474-2479, 2006.)

副甲状腺機能低下症に類似の病態ですが,比較的尿中カルシウム排泄量が多いことで区別されます。

家族性低カルシウム血症もしくは常染色体性優性低カルシウム血症の治療

ビタミンD製剤を

  1. 高カルシウム尿症による尿路結石を来さないよう
  2. 血清カルシウム値を正常化させるのではなく,低カルシウム血症症状をきたさない7~8mgdl程度にコントロール。

低Mg(マグネシウム)血症で副甲状腺ホルモンの合成・分泌障害

血中のMg(マグネシウム)は副甲状腺ホルモン(PTH)の分泌を促進すると共に、PTHの作用も促進します。低Mg(マグネシウム)血症で

  1. PTHの合成・分泌障害(PTHは低値)と、
  2. PTHの作用不全(PTHは高値)
  3. 2次的な低カルシウム血症

をおこします。低Mg(マグネシウム)血症による低カルシウム血症低カリウム血症[ギテルマン症候群(Gitelman症候群)]は、マグネシウムを補充しなければ改善し難いため、マグネシウムを補充を優先します。

補充用マグネシウム剤(硫酸Mg補正液1mEq/ml®)40mlを1時間以上かけて緩徐に点滴。急速に静注すると(特に腎不全患者では)マグネシウム中毒、

  1. 腱反射喪失・眼瞼下垂
  2. 徐脈性不整脈
  3. 血圧低下
  4. 心停止

の危険。病状が安定したら、硫酸Mg補正液1mEq/ml® 20-40ml/日を緩徐に点滴。

副甲状腺ホルモンが逆説的に骨形成を促進?

副甲状腺ホルモンアナログ製剤により骨形成マーカー血清I型プロコラーゲン‐N‐プロペプチド(PINP)が著明に上昇。骨形成過程で、PINPが切除され成熟型のI型コラーゲンが形成されます。

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