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甲状腺と密接な胸腺腫/重症筋無力症・CASTLE甲状腺癌・大動脈炎症候群・上縦隔甲状腺腫瘍[甲状腺 専門医 橋本病 バセドウ病 長崎甲状腺クリニック(大阪)]

甲状腺:最新・専門の検査/治療/知見③甲状腺専門医 橋本病 バセドウ病 長崎クリニック(大阪)

CASTLE甲状腺癌 病理組織 超音波(エコー)画像

甲状腺の、長崎甲状腺クリニック(大阪市東住吉区)でしかできない検査/治療・当院ホームページでしか得られない情報が満載です。これらは、院長が最新の海外論文に眼を通して得たもの、院長自身が大阪市立大学 代謝内分泌内科で行った研究、甲状腺学会で入手した知見です。

甲状腺・動脈硬化・内分泌代謝・糖尿病に御用の方は 甲状腺編    動脈硬化編   内分泌代謝(副甲状腺/副腎/下垂体/妊娠・不妊等   糖尿病編 をクリックください

Summary

甲状腺・甲状腺機能亢進症/バセドウ病と密接な胸腺腫/重症筋無力症、CASTLE甲状腺癌、22q11.2欠失症候群(ディジョージ症候群)、奇形腫など胸腺腫以外の上縦隔腫瘍を解説します。また、大動脈炎症候群、上縦隔に入り込んだ甲状腺腫瘍も説明します。

甲状腺と密接な胸腺腫/重症筋無力症   ・CASTLE甲状腺癌

重症筋無力症と甲状腺

自己免疫性甲状腺疾患の橋本病/バセドウ病に、同じく筋肉への抗アセチルコリン受容体抗体を持つ重症筋無力症を合併することがあります。

  1. 全身の筋力低下、易疲労性(夕方・入浴後に症状が憎悪)が現れ(甲状腺機能亢進症/バセドウ病甲状腺機能低下症に類似)
  2. ぼおっとして、あたかも認知症のようになります(甲状腺機能低下症に類似)
  3. 甲状腺眼症(橋本病眼症/バセドウ病眼症)のような眼瞼下垂、複視など見られます。
  4. 甲状腺機能低下症の喉頭浮腫/心のう液貯留、甲状腺機能亢進症/バセドウ病甲状腺クリーゼの心不全ような呼吸困難(重症筋無力症では呼吸筋麻痺による)
  5. 球症状(嚥下・構音障害)は、筋無力症性クリーゼという危険な状態で血漿交換・ステロイドパルスを行います。(巨大甲状腺腫・甲状腺癌の様)

重症筋無力症甲状腺機能亢進症/バセドウ病

重症筋無力症の5%が甲状腺機能亢進症/バセドウ病を発症するとされます。甲状腺中毒性ミオパシー甲状腺中毒性周期性四肢麻痺との鑑別が必要です。

重症筋無力症甲状腺機能亢進症/バセドウ病が合併し、悪性胸腺腫(胸腺癌)が発生した症例が報告されています。(第55回 日本甲状腺学会 P1-02-10 バセドウ病に重症筋無力症、悪性胸腺腫を合併した一例)

重症筋無力症とは

コリンエステラーゼ阻害薬エドロホニウム (テンシロン) 試験

70%に胸腺腫,胸腺過形成がみられ、全身型および眼筋型で胸腺腫のあるものは、早期に摘除術を行います。診断は

  1. コリンエステラーゼ阻害薬エドロホニウム (テンシロン®) 試験
  2. 誘発筋電図によるwaning現象[長崎クリニック甲状腺(大阪)では行えませんので神経内科を紹介します]
  3. 以下の抗体測定

抗アセチルコリン受容体抗体(全身型の80%び眼筋型の50%に陽性)/ 抗筋特異的チロシンキナーゼ(MuSK)抗体(前者陰性の場合)測定

Eaton-Lambert症候群

小細胞肺癌悪性リンパ腫、白血病、胸腺腫などで神経シナプス前のカルシウムイオンチャネル(VGCC)抗体ができ、VGCC破壊により、神経筋接合部のアセチルコリン放出障害をきたします。重症筋無力症と同じ症状ですが誘発筋電図で waxing ・抗VGCC抗体、抗glia核抗体陽性です。自律神経VGCCも損傷、自律神経障害も高率。

胸腺過形成甲状腺機能亢進症/バセドウ病

未治療甲状腺機能亢進症/バセドウ病の32%に胸腺過形成が合併する報告(Lancet1964;10:776-8)があります。胸腺には甲状腺刺激ホルモン(TSH)に対する親和性が低いTSH受容体(TSH受容体アイソフォーム)が存在し、過剰な甲状腺刺激により胸腺上皮が増殖するためと考えられます。さらに甲状腺機能が正常化すると胸腺が縮小する症例が数多く報告され、筆者が調べたところ、(日呼外会誌 24(1),2010,69-73)(日呼外会誌 21(1),2007,43-47)(第56回 日本甲状腺学会 P1-100 抗甲状腺薬治療に伴う前縦隔腫瘍の縮小経過を追跡し得たバセドウ病の2 例)

  1. 19-52歳の女性
  2. 6×20mm~18×52mm~75×100mmと様々だが、かなり大きい
  3. 甲状腺機能亢進症/バセドウ病の治療後、3-9カ月以降に縮小傾向、全症例が消失する訳で無く、15カ月で消失する症例もあり
  4. 最も鑑別を要する胸腺腫はMRIで高率に内部が不均一に描出されるが、胸腺過形成は内部が均一に描出される(臨床放射線1995;40:825-30)
    MR脂肪抑制像(化学シフトMRイメージング)で正常胸腺と同じ生理的な脂肪成分が存在すれば胸腺過形成(Radiology2007;243:869-76)

胸腺腫胸腺癌(悪性胸腺腫)の可能性あるため、経過観察は難しく、侵襲の大きい胸部外科手術になりますが、止む得えません。しかし、胸腺過形成は甲状腺機能が正常化すると縮小し、消失することもあるため経過観察のみで可です。不必要な大手術を避けるためにも胸腺腫胸腺過形成は鑑別しなければなりません。

胸腺腫/胸腺癌(悪性胸腺腫)

胸腺腫

胸腺腫は、成人になり退化した胸腺細胞から発生する腫瘍です。心臓より上の上縦隔に発生する腫瘍で、リンパ球優位型,混合型,上皮細胞集塊型があり、上皮細胞集塊型は悪性度が高いとされます。MEN1の胸腺腫瘍は悪性度が高く、早期に骨・肝臓に転移します。甲状腺超音波(エコー)上、胸腺腫甲状腺の下に見え、内部均一な腫瘤で、特徴的な所見に欠きます。小児の胸腺とは異なる見え方です。(エコー写真:隈病院 第10回神戸甲状腺診断セミナーより提供)

胸腺癌(悪性胸腺腫)

胸腺癌(悪性胸腺腫)は非常に稀で標準的な治療が存在しません。組織型も、扁平上皮癌・未分化癌・小細胞癌と多様です。甲状腺機能亢進症/バセドウ病に合併した胸腺癌(Thyroid Res. 2012 Jul 23;5(1):5.)、胸腺原発非定型的カルチノイド(Well differentiated neuroendocrine carcinoma、Atypical carcinoid)(第56回日本甲状腺学会 P1-085 メルカゾール投与後に蕁麻疹様血管炎を生じ、131I 治療の2年半後に胸腺原発異型カルチノイドと診断されたバセドウ病の1 例)が報告されています。

長崎甲状腺クリニック(大阪)では甲状腺機能低下症/橋本病に合併した胸腺癌(悪性胸腺腫)を経験した事があります。

甲状腺の胸腺様分化を示す癌(CASTLE)

小宇宙2

甲状腺の胸腺様分化を示す癌(CASTLE;carcinoma showing thymus-like differentiation)は、

  1. 扁平上皮癌や甲状腺未分化癌と間違えて診断されることがあります。
  2. 長期生存する甲状腺未分化癌の中にCASTLE が含まれている可能性あり(現在はT細胞マーカーCD5 の免疫染色にて確定診断できます)。(World J Surg 1985;9:128-135.)
  3. CASTLE は50 歳前後に多く,男女比は1 : 1.3 と女性がやや多い.

CASTLE は胸腺上皮性腫瘍に類似した甲状腺癌。
胸腺と下部の副甲状腺が第3咽頭嚢から発生する過程で、胸腺の一部が下副甲状腺から分離せず、甲状腺下極に遺残し癌化したと考えられます。

CASTLE の症状

CASTLE の症状は

  1. 無痛性腫瘤(88%)
  2. 反回神経麻痺による嗄声(24%)
  3. 甲状腺未分化癌や扁平上皮癌の呼吸困難や急性腫大、白血球増多は少ない。

CASTLE の超音波(エコー)画像

CASTLE の超音波(エコー)画像は、甲状腺未分化癌や扁平上皮癌と区別できません。(エコー写真:隈病院 第10回神戸甲状腺診断セミナーより提供)

CASTLE甲状腺癌超音波(エコー)画像

CASTLE の細胞診

CASTLE甲状腺癌 細胞診

CASTLE 細胞診は、甲状腺未分化癌や扁平上皮癌と区別できません。(写真:隈病院 第10回神戸甲状腺診断セミナーより提供)

CASTLE の組織像

CASTLE の組織像は、線維性結合組織内で扁平上皮様細胞やリンパ球様細胞が索状・小胞巣状構造を示す特徴的な組織像です。

胸腺様分化を示す癌(CASTLE) 組織1

胸腺様分化を示す癌(CASTLE) 組織(Korean J Pathol. 2012 Jun; 46(3): 302–305より引用)

胸腺様分化を示す癌(CASTLE) 組織2

胸腺様分化を示す癌(CASTLE) 組織(Case Rep Oncol. 2014 Sep-Dec; 7(3): 840–844より引用)

CASTLE の治療

CASTLE の治療は外科的な切除が第一選択。手術後5年の根治率は90%と良好で、再発の危険が低い。リンパ節転移例には、術後放射線治療。

CASTLE の予後

CASTLE の予後因子は、治癒切除できたか否かです。リンパ節転移と周囲組織浸潤は治療成績が劣りが予後規定因子とされます。

外科切除を拒否され、放射線外照射と温熱療法のみ行った症例でも、甲状腺内から腫瘍が消失し、寛解した後10年して再発した症例も報告されています。(第54回 日本甲状腺学会 P176 放射線治療と温熱療法にて寛解10年後に再発した胸腺様分化を示す癌(CASTLE)の1例)

22q11.2欠失症候群(ディジョージ症候群)

22q11.2欠失症候群(ディジョージ症候群)は、第三・第四鰓弓に由来する副甲状腺・胸腺無形成症、大動脈弓等心血管形成異常(心室中隔欠損症など)です。

  1. 副甲状腺機能低下症(低カルシウム血症)
  2. 免疫不全
    軽度で、風邪を引きやすい程度が多い。
    免疫異常により、自己免疫性甲状腺疾患(バセドウ病橋本病無痛性甲状腺炎)の発生頻度が多いという海外の報告があります。(Cytogenet Genome Res 2009;124:113-120)
  3. 先天性心疾患(80%);ファロー四徴症、肺動脈弁欠損、肺動脈閉鎖、心室中隔欠損症、大動脈弓離断など
  4. 特徴的顔貌(鼻根部は平坦で鼻尖が丸い、小下顎症)、口蓋裂・軟口蓋閉鎖不全、低身長
  5. 精神発達遅延
  6. 大脳基底核に石灰化(低カルシウム血症偽性副甲状腺機能低下症 の様)

を認めますが、典型的症状に乏しい場合、成人後診断される症例があります。香川大学の報告に、34歳で見つかった男性22q11.2欠失症候群(ディジョージ症候群)患者があります。(第57回 日本甲状腺学会 P1-033 22q11.2 欠失症候群診断時、副甲状腺機能低下症とバセドウ病を認めた症例)

22q11.2欠失症候群(ディジョージ症候群)顔貌

22q11.2欠失症候群(ディジョージ症候群)顔貌と大脳基底核石灰化CT像

22q11.2欠失症候群(ディジョージ症候群)CT

胸腺腫以外の上縦隔腫瘍

奇形腫

ブラックジャックで有名な奇形腫。内部に歯・皮脂などを含み、エコーで内部は不均一に見えます。むしろCTの方が、内部の成分を明瞭に区別できます。(写真:隈病院 第10回神戸甲状腺診断セミナーより提供)

上縦隔に入り込んだ甲状腺腫瘍

上縦隔甲状腺腫瘍

上縦隔に入り込んだ甲状腺腫瘍

縦隔は狭い場所なので、縦隔内に進展した甲状腺腫瘍は、気管食道などを圧迫します。よって、上縦隔に入り込んだ甲状腺腫瘍は、例え良性であっても手術適応になります。(甲状腺腫瘍診療ガイドラインより改変)

胸骨下まで進展し、気道閉塞したため、緊急甲状腺亜全摘術を施行した中毒性多発性腺腫様結節(腺腫様結節が遺伝子変異により甲状腺ホルモンを産生する場合)が報告されています。病理診断は、良性の腺腫様結節だったそうですが、縦隔内へ進展した甲状腺腫瘍は、いつ気道閉塞しても、おかしくありません。(第56回日本甲状腺学会 P1-098 気道閉塞を来たし緊急甲状腺亜全摘術を施行した中毒性多発性腺腫様結節の一例)

上縦隔に入り込んだ甲状腺腫瘍 超音波(エコー)画像

上縦隔(縦隔の上の部分)に入り込んだ甲状腺腫瘍赤↓)の最終確認は、肺(胸部)CTですが、甲状腺エコー(超音波)検査で、ほぼ判ってしまいます。

写真のように、鎖骨下動脈や腕頭動脈を超えて甲状腺腫瘍が確認されれば、ほぼ上縦隔に入っています。

困る上縦隔甲状腺腫瘍

甲状腺超音波(エコー)検査で見える範囲内に、上縦隔甲状腺腫瘍の一部でもあれば診断可能です。しかし、甲状腺そのものが低い位置にあり、鎖骨を超えた甲状腺下極の下に甲状腺腫瘍が存在する場合[要するに超音波(エコー)が届かない上縦隔内に、甲状腺腫瘍が、すっぽり入っている]、細胞診は気管支鏡に頼るしかありません。どこの施設でも行える訳ではありませんが、超音波気管支鏡下穿刺吸引針生検(EBUS-TBNA)が有効です。ただし、リスクが大きく、患者の苦痛も大きいため、筆者はお勧めできません。どのみち手術になるので、摘出した腫瘍を術中迅速病理診断するのが良いでしょう。

大動脈炎症候群(高安動脈炎、脈なし病)と甲状腺

甲状腺疾患と同じく若年女性に多く、HLA-B52との相関が知られます。
大動脈炎症候群と甲状腺機能低下症に合併した急性心筋梗塞の1例
大動脈炎症候群および甲状腺機能亢進症を合併した1妊娠例が報告されています。

自然寛解を繰り返し診断が遅れることがあります。

  1. 不明熱
  2. 腕頭/総頸/椎骨動脈の狭窄、閉塞による鎖骨下動脈盗血症候群、脳虚血、脳血栓塞栓、高血圧おこります。頚動脈に炎症あると亜急性甲状腺炎との鑑別必要です。
  3. 腎血管性高血圧
  4. 心臓弁膜症
  5. 陰部潰瘍

おこします。

甲状腺関連の上記以外の検査・治療    長崎甲状腺クリニック(大阪)

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