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2020.07.25

甲状腺機と筋萎縮性側索硬化症(ALS)

甲状腺機と筋萎縮性側索硬化症(ALS)

こんにちは。甲状腺(橋本病,バセドウ病,甲状腺エコー等)・動脈硬化内分泌代謝 専門の長崎甲状腺クリニック(大阪)院長 長崎俊樹です。甲状腺専門医として甲状腺機能低下症,橋本病,甲状腺機能亢進症,バセドウ病,内分泌などのホットな話題をお届けします。

※長崎甲状腺クリニック(大阪)は甲状腺専門クリニックです。筋萎縮性側索硬化症(ALS)の診療は行っておりません。

筋萎縮性側索硬化症(ALS)は人口10万人あたり4-6人の稀な病気。好発年齢は40-60代で、やや男性に多い。原因不明だが約20%は常染色体優性遺伝によるSOD1(Cu/Zn superoxide dismutase)遺伝子変異。

運動神経のみが変性、上位(脳脊髄)運動神経、下位(末梢)運動神経の両方が障害されます。

甲状腺との関連は皆無とされ、筋萎縮性側索硬化症(ALS)の甲状腺機能は正常、甲状腺に対する自己抗体(バセドウ病橋本病抗体)は陰性です(Arch Neurol. 1982 Apr;39(4):241-2.)(Ann Univ Mariae Curie Sklodowska Med. 2003;58(1):343-7.)。

しかし、ある論文では甲状腺ホルモンの細胞内輸送を司るマイクロ クリステリン(μ-crystallin:CRYM)蛋白が、筋萎縮性側索硬化症(ALS)患者の脊髄神経で著しく減少していることを報告しています(Neuropathology. 2018 Jun;38(3):247-259.)。

これが筋萎縮性側索硬化症(ALS)の病態解明につながるのか否か、誰にも分かりません。

(図;日本甲状腺学会雑誌 April 2014 Vol.5 No.1 26-31.)

筋萎縮性側索硬化症(ALS)は甲状腺の病気と症状がやや似ています。

  1. 両手に力が入らない(急激な遠位筋萎縮と筋力低下)→甲状腺機能亢進症/バセドウ病甲状腺機能低下症/橋本病の筋力低下なし
  2. 食事が飲み込みにくい[嚥下障害(球麻痺)]→耳鼻咽喉科異常なし、甲状腺腫・甲状腺腫瘍による食道圧排なし
  3. 呂律が回りにくい[(構音障害(球麻痺)]→甲状腺機能低下症/橋本病による喉頭浮腫なし
  4. 舌萎縮(舌下神経核障害)→亜鉛、血清鉄正常、貧血無し
  5. 舌と両上肢に線維束性収縮(脊髄前核細胞障害)
  6. 腱反射亢進・腹壁反射消失(錘体路障害)
  7. 呼吸筋障害(呼吸ができなくなる)→甲状腺機能亢進症/バセドウ病による低カリウム性四肢麻痺ない

甲状腺機能亢進症/バセドウ病は全身の痩せ筋力低下、腱反射亢進(アキレス腱反射の弛緩相俊敏化)、腫れた甲状腺の気道圧迫による嚥下障害ありますが、

  1. 振戦や不随意運動ある点
  2. 腹壁反射正常で病的反射が無い点
  3. 構音障害(球麻痺)・舌下神経核障害による舌萎縮が無い点

が筋萎縮性側索硬化症(ALS)と異なります。

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の検査所見は

  1. 神経伝達速度は正常
  2. 頭部MRI異常なし

リルゾールは神経保護作用があり筋萎縮性側索硬化症(ALS)の進行を遅らせる薬ですが、効果はほとんど無いと思います。エダラボンは脳保護剤で活性酸素を除去し脳神経を保護する働きを持ちます。海外では筋萎縮性側索硬化症(ALS)にも使用されますが、癌の治療に使われる免疫チェックポイント阻害薬による甲状腺機能障害(甲状腺irAE)を抑える報告があります(Int Immunopharmacol. 2019 Dec;77:105967.)。

詳しくは 甲状腺機能亢進症/バセドウ病に間違えられる筋萎縮性側索硬化症(ALS) を御覧ください。

今日は「甲状腺機と筋萎縮性側索硬化症(ALS)」の話でした。

文責:長崎甲状腺クリニック(大阪)院長 日本甲状腺学会認定専門医 長崎俊樹

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