甲状腺と神経線維腫・神経鞘腫(シュワノーマ)[日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医医 橋本病 バセドウ病 甲状腺エコー検査 長崎甲状腺クリニック 大阪]
内分泌代謝(副甲状腺・副腎・下垂体)専門の検査/治療/知見 長崎甲状腺クリニック(大阪)
甲状腺専門・内分泌代謝の長崎甲状腺クリニック(大阪府大阪市東住吉区)院長が海外・国内論文に眼を通して得た知見、院長自身が大阪市立大学 代謝内分泌内科で得た知識・経験・行った研究、日本甲状腺学会 年次学術集会で入手した知見です。
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Summary
甲状腺原発の良性非上皮性腫瘍は非常に稀。甲状腺神経鞘腫(シュワノーマ)の報告例が複数。超音波(エコー)画像は①充実性、均一エコー型②不均一エコー型③辺縁増強を伴う嚢胞型。穿刺細胞診は紡錘形細胞よりさらに細長い”うなぎ様核(eel-like nuclei)”を持つ細胞。しかし、十分な組織片が得られない事多く、術前診断が付くのは約半数。頚部神経線維腫は迷走神経・交感神経幹・腕神経叢から発生、紡錘形で血流を認ず。多発性内分泌腺腫症２B型(MEN2B)で甲状腺髄様癌、副腎褐色細胞腫合併も。頸部神経鞘腫と甲状腺癌の合併ある。
Keywords
甲状腺,神経鞘腫,シュワノーマ,超音波,エコー,頚部神経線維腫,甲状腺髄様癌,頸部神経鞘腫,甲状腺癌,迷走神経
甲状腺原発の良性非上皮性腫瘍（上皮性は良性濾胞腺腫、腺腫様甲状腺腫）は非常に稀で、血管系腫瘍、平滑筋腫瘍、神経系腫瘍などが報告されています。
甲状腺神経鞘腫(シュワノーマ)の報告例が複数あります（Surg Today. 2013 Jan;43(1):106-9.）（J Surg Case Rep. 2014 Sep 23;2014(9). pii: rju094.）
甲状腺神経鞘腫（シュワノーマ） 超音波(エコー)画像；充実性、均一エコー型(solid pattern)
 209–210..jpg "甲状腺神経鞘腫（シュワノーマ） 超音波(エコー)画像")
甲状腺神経鞘腫（シュワノーマ） 超音波(エコー)画像；充実性、均一エコー型(solid pattern)（Mol Clin Oncol. 2016 Feb; 4(2) 209–210.）
 rju094..jpg "甲状腺神経鞘腫（シュワノーマ） 超音波(エコー)画像")
甲状腺神経鞘腫（シュワノーマ） 超音波(エコー)画像；不均一エコー型(multiple microcystic pattern)（Surg Case Rep. 2014 Sep; 2014(9) rju094.）
 473–474..jpg "甲状腺神経鞘腫（シュワノーマ） 穿刺細胞診")
甲状腺神経鞘腫（シュワノーマ） 穿刺細胞診；紡錘形細胞よりさらに細長い”うなぎ様核(eel-like nuclei)”を持つ細胞です。しかし、十分な組織片が得られない事も多く、術前の診断が付くのは約半数です。
末梢神経の髄鞘から発生する腫瘍は、神経線維腫(neurofibroma)、神経鞘腫(schwannoma)の2つで病理組織学的に近似します。
頚部神経線維腫は迷走神経・交感神経幹・腕神経叢から発生し、紡錘形で内部血流を認めないのが特徴です。
- 多発性内分泌腺腫症２B型(MEN2B)の可能性があるため、甲状腺髄様癌、副腎の褐色細胞腫の合併
- 神経線維腫症Ⅰ型（NF1、レックリングハウゼン病）の一病変としての可能性
などを調べる必要あります。
（写真 BMC Neurol. 2017 Feb 6;17(1)26.BMC Neurol. 2017 Feb 6;17(1)26.）
神経鞘腫は神経鞘中のSchwann細胞から発生する良性腫瘍で、25-50％は頭頸部領域に発症します（Cancer 24 : 355-366, 1969.）。頸部神経鞘腫の34％迷走神経、17%腕神経叢、16%頸神経由来です（頭頸部外科Mook No.2(斎藤等編).122～133頁,金原出版,東京,1986.）。
頸部神経鞘腫の症状は
- 無痛性の頸部腫瘤が多い
- 発生母体神経に由来する症状（喉頭頸 60:461～467,1988.）
①迷走神経発生では腫瘤圧迫により咳漱・嘔気・頻脈などの迷走神経刺激症状、嗄声
②腕神経叢発生では上肢への放散痛・圧痛・し びれ感
③交感神経発生ではHorner症候群
多発性の場合、取り残しがあると症状改善しない
頚部神経鞘腫(schwannoma)は硬く、血流に乏しい腫瘤で、発生母体の神経（写真では迷走神経）に連続しています。
- 充実性、均一エコー型(solid pattern)；エラストグラフィーでは硬い
- 不均一エコー型(multiple microcystic pattern)
- 辺縁増強を伴う嚢胞型(cystic pattern)
があります（耳鼻34:677 ～683 ,1988.）。
 2016, Vol 6(2) 229.png "頚部神経鞘腫(schwannoma)")
頚部神経鞘腫(schwannoma) （Otolaryngol (Sunnyvale) 2016, Vol 6(2) 229）
頚部神経鞘腫(schwannoma) 超音波(エコー)画像 辺縁増強を伴う嚢胞型(cystic pattern)（Clin Exp Otorhinolaryngol）
頚部神経鞘腫(schwannoma)は、穿刺細胞診では、紡錘形細胞よりさらに細長い「うなぎ様核(eel-like nuclei)」を持つ細胞です（Cancer Cytopathol. 2015 Mar;123(3):171-9.）。しかし、十分な組織片が得られない事も多く、術前の診断が付くのは約半数です。組織診ができれば、紡錘形細胞が錯綜する構造で、免疫染色ではS-100陽性です。
神経鞘腫 細胞診；紡錘形細胞、細長い「うなぎ様核(eel-like nuclei)」（Cancer Cytopathol. 2015 Mar;123(3):171-9.）。
頚部神経鞘腫 組織像；紡錘形細胞が錯綜する構造
頸部神経鞘腫と甲状腺癌の合併
神経線維腫と異なり、神経鞘腫が悪性腫瘍を合併し易い事はありません。しかし、報告例はあります。
- 頸部迷走神経鞘腫と同側の甲状腺髄様癌の合併[多発性内分泌腺腫症２B型(MEN2B)かどうか不明]（耳喉頭頸60:461～467,1988.）
- 頸部神経鞘腫と甲状腺微小癌の合併（耳鼻臨床 補63:37～42,1993.）
などです。
もっとも頻度が高い神経鞘腫(シュワノーマ)は聴神経腫瘍です。聴神経腫瘍の症状は
- 耳鳴・聴力低下（蝸牛神経障害）
- めまい、ふらつき（上前庭神経、下前庭神経障害）
- 顔面神経麻痺
などです。
これらの症状がある場合や、腫瘍が大きく脳を圧迫している場合は
- 手術摘出+残存腫瘍にサイバ－ナイフ、ガンマナイフの放射線治療
- 放射線治療のみ
聴神経は非常に脆いため、術後の麻痺を考えた上でどちらにするのか決めます。
聴神経鞘腫に次いで多いのが三叉神経鞘腫で、舌下神経鞘腫もある。
聴神経鞘腫 造影MRI T1画像
甲状腺関連の上記以外の検査・治療 長崎甲状腺クリニック(大阪)
- 甲状腺編
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