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甲状腺腫瘍と副腎腫瘍     [甲状腺 専門医 橋本病 バセドウ病 甲状腺超音波(エコー) 内分泌の長崎甲状腺クリニック(大阪)]

甲状腺:専門の検査/治療/知見① 橋本病 バセドウ病 専門医 長崎甲状腺クリニック(大阪)

長崎甲状腺クリニック(大阪)は、甲状腺専門クリニックです(副腎が専門ではありません)。副腎単独の診療は行っておりません。

甲状腺内分泌代謝の、長崎甲状腺クリニック(大阪市東住吉区)院長が海外論文に眼を通して得たもの、院長自身が大阪市立大学 代謝内分泌内科で行った研究、甲状腺学会で入手した知見です。

副腎褐色細胞腫 超音波(エコー)画像

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甲状腺編 では収録しきれない専門の検査/治療です。

Summary

遺伝性の多発性内分泌腫瘍症2型(MEN2)は、MEN2A型、MEN2B型共にほぼ100%に甲状腺髄様癌、約50%に副腎褐色細胞腫(その半数は両側)、多発性内分泌腺腫症1型(MEN1)は20%に副腎腫瘍、2%に甲状腺癌を合併します。甲状腺乳頭癌が副腎転移し、転移性副腎腫瘍になる事あります。

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多発性内分泌腫瘍症2型(MEN2)

甲状腺髄様癌の20%は、遺伝性の多発性内分泌腫瘍症2型[Multiple Endocrine Neoplasia type 2、略してMEN (メン) 2型]です。

MEN 2型は2つのタイプに分類されます。

MEN 2A; ほぼ100%に甲状腺髄様癌、約50%に副腎の褐色細胞腫(その半数は両側)、5%に副甲状腺機能亢進症を発生します。
MEN 2B; ほぼ100%に甲状腺髄様癌、約50%に副腎の褐色細胞腫、舌や口唇・腸の粘膜下神経腫(抗S-100蛋白抗体陽性)、神経節腫、マルファン様体型(やせ型で手足が長い)

詳しくは、 甲状腺髄様癌と多発性内分泌腺腫症2型(MEN2) を御覧ください。

多発性内分泌腺腫症1型(MEN1)

内分泌の専門家でも知らない方が多いのですが、MEN1型(教科書的には原発性副甲状腺機能亢進症、膵消化管内分泌腫瘍、下垂体腺腫を主徴)でも20%に副腎腫瘍、2%に甲状腺癌を合併します。

詳しくは、 甲状腺乳頭癌と多発性内分泌腺腫症1型(MEN1) を御覧ください。

病変 浸透率 特徴
原発性副甲状腺機能亢進症 95% 若年発症(40歳までにほぼ全例が発症)
多腺性(過形成)
軽症(18%は副甲状腺ホルモンか血清Ca濃度が正常)
骨密度低下は非遺伝性より高度

膵・消化管内分泌腫瘍
ガストリノーマ(40%)
非機能性腫瘍(30%)
インスリノーマ(10%)
グルカゴノーマ(まれ)
ソマトスタチノーマ(まれ)
VIP産生腫瘍(まれ)

60% 膵消化管神経内分泌腫瘍(NET)の6-10%
75%が2個以上の腫瘍
一部悪性
ガストリノーマは胃十二指腸にも発生
インスリノーマの25%は成人前に診断
非機能性腫瘍が2cmを超えると肝転移の危険性
機能性腫瘍は手術適応
遠隔転移・切除不能時は
①分子標的薬(エベロリムス、スニチニブ)
②ストレプトゾシン
③オクトレオチド徐放剤(ガストリノーマ、VIP産生腫瘍)
下垂体腫瘍
プロラクチン産生下垂体腺腫(20%)
非機能性下垂体腺腫(15%)
成長ホルモン産生下垂体腺腫(5%)
ACTH産生下垂体腺腫(まれ)
TSH産生下垂体腺腫(まれ)
50% 逆に、プロラクチン産生下垂体腺腫
成長ホルモン産生下垂体腺腫(先端巨大症)
MEN1型は1%未満に過ぎません。
臨床像は、散発性の機能性・非機能性下垂体腺腫と変わらない。
副腎皮質腫瘍 20% ほとんどが非機能性。手術を要する大きさになる事少ない。
胸腺・気管支神経内分泌腫瘍
(NET;neuroendocrine tumor)
7% ほぼ全例悪性。副甲状腺手術時に予防的胸腺摘出する事もある。
皮膚腫瘍 40% 顔面血管線維腫、皮膚脂肪腫
甲状腺乳頭癌 2%

甲状腺乳頭癌と副腎転移

甲状腺乳頭癌が副腎転移し、転移性副腎腫瘍になることあります。

甲状腺乳頭癌の副腎転移は、癌死後の剖検で見つかる事ありますが、存命中に見つかる稀な症例もあります。

  1. 特に高血圧を合併しているとホルモン産生(機能性)副腎腫瘍との鑑別が必要。
  2. 大きさの増大を認めれば副腎皮質癌の可能性にて治療方針が変わります。腹腔鏡下副腎摘出術にて病理標本確認するしかない様です。
    (第57回 日本甲状腺学会 P2-076 原発性アルドステロン症を合併し副腎原発悪性腫瘍との鑑別に苦慮した甲状腺乳頭癌副腎転移の1 例)

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長崎甲状腺クリニック(大阪)

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