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転移性副腎腫瘍・ 副腎皮質癌・ 副腎原発悪性リンパ腫      [甲状腺 専門医 橋本病 バセドウ病 甲状腺超音波(エコー)検査 内分泌 長崎甲状腺クリニック(大阪)]

内分泌代謝(副甲状腺・副腎・下垂体)専門の検査/治療/知見 長崎甲状腺クリニック(大阪)

長崎甲状腺クリニック(大阪)は、甲状腺専門クリニックです。副腎の診療は一切、行っておりません。

転移性副腎腫瘍 CT画像

甲状腺内分泌代謝の、長崎甲状腺クリニック(大阪市東住吉区)院長が海外論文に眼を通して得たもの、院長自身が大阪市立大学 代謝内分泌内科で行った研究、甲状腺学会で入手した知見です。

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Summary

転移性副腎腫瘍は肺がんなどの副腎転移で超音波検査で低エコーに見え、副腎出血を起こす事あり。手術適応になる事少なく、手術切除後の予後は変わらない。甲状腺乳頭癌の副腎転移は、癌死後の剖検で見つかる事あるが、存命中に見つかる稀な症例もあり。副腎の悪性リンパ腫は周囲からの転移性がほとんど。副腎原発悪性リンパ腫(PAL)は稀、両側性多く、自己免疫疾患合併率高く、副腎不全・中枢神経浸潤起こしやすい。副腎皮質癌は稀でLi-Fraumeni症候群の合併が多く、癌抑制遺伝子のp53遺伝子と関連。副腎皮質癌のホルモン産生は60%で、コルチゾール産生するクッシング症候群が最多。

Keywords

転移性副腎腫瘍, 副腎原発悪性リンパ腫,転移,副腎腫瘍,副腎,悪性リンパ腫,PAL,甲状腺,長崎甲状腺クリニック,副腎皮質癌

副腎腫瘍について

副腎 位置

副腎は左右2個、腎臓の上にあり、さまざまなホルモンを分泌します。副腎の腫瘍は、

  1. ホルモンを作らない非ホルモン産生性腫瘍
  2. ホルモンを過剰に産生する腫瘍

に分かれます。このホルモン異常が、糖尿病や高血圧、動脈硬化、メタボリックシンドロームの原因となります。

副腎腫瘍(褐色細胞腫) 超音波(エコー)画像
副腎腫瘍 超音波(エコー)画像

副腎偶発腫(インシデンタローマ)

腹部超音波検査やCTで偶然(1-5%、高齢者10%)副腎腫瘍を発見される事があり、副腎偶発腫瘍(インシデンタローマ)と呼ばれます。50%はホルモンを作らない非機能性副腎皮質腺腫ですが、3cm以上の場合、副腎癌(副腎原発1%、転移性5%)の事があります。骨髄脂肪腫3%。

ホルモンを作る機能性副腎腫瘍はクッシング症候群10%・褐色細胞腫10%原発性アルドステロン症5%です。

(右)非機能性副腎腺腫:内部は不均一・粗で、当初、副腎癌褐色細胞腫が疑われました。

非機能性副腎皮質腺腫 超音波(エコー)画像

転移性副腎腫瘍

転移性副腎腫瘍と手術適応

転移性副腎腫瘍 造影CT像

転移性副腎腫瘍は、肺がんなどの副腎転移です。時に副腎出血を起こす事があります。手術適応になる事は少ないですが、

  1. 原発巣が十分にコントロールされている
  2. 転移巣が見つかるまでの時間経過が長い(3年など)
  3. 単一臓器で転移巣の数が少なく3個くらいまで
  4. 転移病巣数が増えてこない
  5. 手術に十分に耐えられる体力がある

以上の条件が揃えば手術摘除、小さなもは腹腔鏡手術摘除される事もあります。 

肺癌副腎転移 超音波(エコー)画像

肺癌副腎転移 超音波(エコー)画像;低エコーに見えます。

甲状腺乳頭癌の副腎転移

甲状腺乳頭癌の副腎転移は、癌死後の剖検で見つかる事ありますが、存命中に見つかる稀な症例もあります。

  1. 特に高血圧を合併しているとホルモン産生(機能性)副腎腫瘍(褐色細胞腫原発性アルドステロン症クッシング症候群 )との鑑別が必要になり
  2. 大きさの増大を認めれば副腎皮質癌の可能性にて治療方針が変わります。

131Iシンチグラフィーで集積あれば、甲状腺乳頭癌の副腎転移と診断できますが、取り込まない場合、腹腔鏡下副腎摘出術にて病理標本確認するしかない様です。
(第57回 日本甲状腺学会 P2-076 原発性アルドステロン症を合併し副腎原発悪性腫瘍との鑑別に苦慮した甲状腺乳頭癌副腎転移の1 例)(第53回 日本甲状腺学会 P-242 甲状腺全摘手術 15 年後に副腎転移を認めた甲状腺乳頭癌の一例)

転移性副腎腫瘍を手術切除後の予後

転移性副腎腫瘍を手術切除後の予後は、副腎以外の転移巣があっても無くても変わらないとの報告があります(Ann Surg. 2018 Mar 23. )。

副腎皮質癌

副腎皮質癌は、極めて稀で、高悪性度の癌です。副腎皮質癌の発生年齢は5歳以下の小児と40~50歳台の2峰性です(J Clin Endocrinol Metab 91: 2027-2037, 2006)。Li-Fraumeni症候群の合併が多く、癌抑制遺伝子であるp53遺伝子変異との関連が有名(J Urol 169: 5-11, 2003)。

副腎皮質癌には

  1. ホルモン産生する機能性(60%)[コルチゾール産生するクッシング症候群が最多(良性のクッシング症候群と異なりDHEA-Sが高値になります)、約30%は複数のホルモン産生(アンドロゲン、エストラジオール、ホルモン前駆体)](J Clin Endocrinol Metab 91: 2650-2655, 2006)
  2. ホルモン産生しない非機能性

があります。

副腎皮質癌の治療はヨーロッパでは、ミトタン、エトポシド、ドキソルビシン、シスプラチンの4剤併用療法(M-EDP療法)が有効とさてています。

副腎皮質癌のホルモン産生

副腎皮質癌のホルモン産生(日本内分泌・甲状腺外科学会雑誌 2015;32(4),239-242 )

副腎皮質癌 超音波(エコー)画像

副腎皮質癌 超音波(エコー)画像

副腎皮質癌を疑う場合

副腎皮質癌を疑う場合

  1. 4cm以上
  2. 増大傾向
  3. CT、超音波(エコー)検査にて内部不均一(褐色細胞腫でも同じ)
  4. CT値は10HU以上(褐色細胞腫でも同じ)

副腎皮質癌のCT値

副腎皮質癌のCT値は、20HU以上と高値になります(10HU以上なら疑います)。しかし、褐色細胞腫でも同じく、CT値は、20以上になるため注意が必要です。

良性の副腎皮質腺腫、副腎脂肪腫、副腎嚢胞などは、CT値は10未満の低値になります。

副腎原発悪性リンパ腫(PAL;Primary adrenal lymphoma)

副腎甲状腺など内分泌臓器に発生する悪性リンパ腫は3%程度とされます[Medicine (Baltimore)40 : 31-84, 1961]。

副腎の悪性リンパ腫は、周囲組織や後腹膜リンパ節から進展してくる転移性がほとんどで,副腎原発悪性リンパ腫(PAL)は稀です(Clin Lymphoma 4 : 154-160, 2003)。

  1. 副腎原発悪性リンパ腫(PAL;Primary adrenal lymphoma)は、両側性が多い。
  2. 副腎原発悪性リンパ腫(PAL)は、自己免疫疾患の合併率が高いです。
  3. 副腎原発悪性リンパ腫(PAL)は、化学療法が奏功しますが、診断・治療が遅れ、副腎不全・中枢神経浸潤を起こしやすいです。

症状は、

  1. 腹痛,腰痛,
  2. 発熱,体重減少
  3. 副腎機能不全

を呈します。診断は、

  1. sIL2-R (可溶性インターロイキン2受容体)高値
  2. MRIで造影効果に乏しい境界明瞭な腫瘤
  3. Ga(ガリウム)シンチグラフィーで陽性
  4. CTガイド下生検で確定します。

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長崎甲状腺クリニック(大阪)

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