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家族性/後天性低カルシウム尿性高カルシウム血症・薬剤性[甲状腺 専門医 橋本病 バセドウ病 甲状腺超音波(エコー)検査長崎甲状腺クリニック(大阪)]

内分泌代謝(副甲状腺・副腎・下垂体)専門の検査/治療/知見 長崎甲状腺クリニック(大阪)

甲状腺内分泌代謝等の長崎甲状腺クリニック(大阪市東住吉区)院長が海外論文に眼を通して得たもの、甲状腺学会で入手した知見を元にしています。

高カルシウム血症の鑑別

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長崎甲状腺クリニック(大阪)は、甲状腺専門クリニックです。高カルシウム血症の診療は行っておりません。

Summary

①常染色体優性遺伝による副甲状腺・腎尿細管のカルシウム感受性受容体(Caセンサー:CaSR)遺伝子異常の家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症、②後天性低カルシウム尿性高カルシウム血症はCaSRに対する自己抗体。共に原発性副甲状腺機能亢進症と同じく副甲状腺ホルモン(PTH)上昇するが、Ca排泄FEca≦0.01と低い。シナカルセト塩酸塩(レグパラ®)有効との報告も。骨粗しょう症に対する安易なビタミンD製剤の使用で医原性ビタミンD中毒、薬剤性高カルシウム血症(サイアザイド利尿薬・テオフィリン製剤・ビタミンA製剤・炭酸リチウムなど)が作り出される。

Keywords

カルシウム感知受容体,家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症,ビタミンD中毒,高カルシウム血症,カルシウム,甲状腺,副甲状腺,悪性リンパ腫,副甲状腺機能亢進症,CaSR

家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症

家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症とは

家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症は、常染色体優性遺伝によるカルシウム感受性受容体(Caセンサー:CaSR)遺伝子の異常で起こります。副甲状腺や腎尿細管のカルシウム感受性受容体(Caセンサー)のカルシウムの感知が鈍いため、血中のカルシウムが上昇しても反応せず、尿中へ捨てられるカルシウムも減ります。カルシウムが高ければ分泌が抑制されるべき副甲状腺ホルモン(PTH)も、カルシウムを感知できずに上昇し、あたかも原発性副甲状腺機能亢進症のようになります。

尿Ca/クレアチニン比 測定(原発性副甲状腺機能亢進症では上昇します)

Ca排泄率 FEca=(尿Ca/クレアチニン比)/(血Ca/クレアチニン比)  (正常は0.01~0.02)
≦0.01 家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症
0.01~0.06 原発性副甲状腺機能亢進症
≧0.06 HHM(悪性腫瘍に伴う高Ca血症)

家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症は、基本的に治療の必要ないと考えられています。しかし、年齢とともにPTHが上昇し、骨量減少や意識障害などの症状をおこす報告もあります。最近では副甲状腺細胞上のカルシウム感知受容体(CASR)を活性化する原発性副甲状腺機能亢進症治療薬、シナカルセト塩酸塩(レグパラ®)の効果が報告されています(J Intern Med 260 : 177―182, 2006.)

高カルシウム血症の鑑別

甲状腺機能亢進症/バセドウ病が合併

家族性低Ca尿性高Ca 血症(FHH)甲状腺機能亢進症/バセドウ病が混在した家系が報告されています。甲状腺機能亢進症/バセドウ病でメルカゾール治療後、甲状腺機能が正常化しても高Ca血症が持続するため精査したら家族性低Ca尿性高Ca 血症(FHH)だったそうです。患者本人(27 歳、女性)と母親にCys437Tyrの新規Ca 感受性受容体(CASR)遺伝子の変異を認めたとの事です。(第56回 日本甲状腺学会 P2-043 新規Ca 感受性遺伝子(CASR)の変異による家族性低Ca尿性高Ca 血症(FHH)にビタミンD 欠乏、バセドウ病が混在した1 家系)

新たに発見された後天性低カルシウム尿性高カルシウム血症

後天性低カルシウム尿性高カルシウム血症は、副甲状腺・腎尿細管のカルシウム感受性受容体(Caセンサー:CaSR)に対する自己抗体が原因。高カルシウム血症が原因なのに、

  1. 副甲状腺のPTH分泌が抑制されない
  2. 腎のカルシウム排泄が促進されない

家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症との鑑別は

  1. 抗CaSR抗体の検出(測定できる医療機関は、ほぼ皆無です)
  2. 後天性なので以前は正常Caだった

後天性低カルシウム尿性高カルシウム血症の治療は

  1. 高カルシウム血症の治療
  2. 副腎皮質ステロイドホルモン剤

ビタミンD中毒

骨粗しょう症に対する安易なビタミンD製剤の使用で、医原性(医療処置が原因の)ビタミンD中毒、薬剤性高カルシウム血症が作り出されています。

尋常性乾癬・掌蹠膿疱症で使用するビタミンD軟こうの長期使用によるビタミンD中毒(高カルシウム血症・高リン血症)が報告されています。

小児のカルシウム基準値は5歳くらいで成人値です。最近、カルシウム・ビタミンDを強化した乳製品を大人以上に食べ続け、ビタミンD中毒(高カルシウム血症・高リン血症)になる小児が長崎甲状腺クリニック(大阪)でも見られます。

薬剤性高カルシウム血症

薬剤性高カルシウム血症おこす薬剤は、前述のビタミンD製剤の他に

  1. サイアザイド利尿薬:尿中へのカルシウム排泄低下、高尿酸血症・高血糖も起こします
  2. テオフィリン製剤:高尿酸血症も起こします
  3. ビタミンA製剤:ビタミンA中毒
  4. 炭酸リチウム:長期服用で、副甲状腺がPTH自律性分泌能を獲得、原発性副甲状腺機能亢進症と区別できません。甲状腺機能低下症無痛性甲状腺炎SIADH(抗利尿ホルモン不適合分泌症候群)も起こします

皮膚石灰沈着症

皮膚石灰沈着症は関節の伸側、屈側、臀部などが赤く腫れるが痛みも痒みも無い。白く硬いぶつぶつができる。種類は①転移性石灰沈着症;血清カルシウム(Ca)またはリン(P)濃度上昇により組織にカルシウムが沈着。原因は高カルシウム血症:原発性副甲状腺機能亢進症、家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症、後天性低カルシウム尿性高カルシウム血症、サルコイドーシス、ビタミンD中毒、薬剤性高カルシウム血症、牛乳・アルカリの摂取過剰、腫瘍随伴体液性高カルシウム血症(HHM)・局所性骨溶解性高カルシウム血症、高リン血症;慢性腎臓病②代謝性(栄養障害性)石灰沈着症③医原性石灰沈着症。

皮膚石灰沈着症,転移性石灰沈着症,カルシウム,リン,高カルシウム血症,原発性副甲状腺機能亢進症,高リン血症,慢性腎臓病,代謝性石灰沈着症,医原性石灰沈着症

皮膚石灰沈着症とは

その名の通り、皮膚組織に石灰沈着おこす病態で、原因は様々ですが、石灰化した組織に明らかな差はありません。

皮膚石灰沈着症の症状

皮膚石灰沈着症

関節の伸側、屈側、臀部などが赤く腫れるが、痛みも痒みも無い。白く硬いぶつぶつができる。

皮膚石灰沈着症の種類

転移性石灰沈着症

「転移性石灰沈着症」は、血清カルシウム(Ca)またはリン(P)濃度の上昇に伴い、組織にカルシウムが沈着する病態です。原因として、

  1. 高カルシウム血症;原発性副甲状腺機能亢進症高カルシウム血症:家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症後天性低カルシウム尿性高カルシウム血症サルコイドーシスビタミンD中毒薬剤性高カルシウム血症、牛乳・アルカリの摂取過剰、腫瘍随伴体液性高カルシウム血症(HHM)局所性骨溶解性高カルシウム血症
  2. 高リン血症;慢性腎臓病

代謝性(栄養障害性)石灰沈着症

代謝性(栄養障害性)石灰沈着症は、血清カルシウム、リン濃度は正常。膠原病、シェーグレン症候群、多発性筋炎、皮膚筋炎などによる組織障害が原因です (AJR 124: 358-364,1975)。

医原性石灰沈着症

医原性石灰沈着症は、カルシウムを含む注射剤を

  1. 不眠のため塩酸ジフェンヒドラミン・臭化カルシウムを10年以上、皮下や筋肉内に自己注射(皮膚の科学 2003 2(6) 518-521)
  2. ハンセン病患者の痛みに対して, スルピリンを10年以上、皮下注射(IRYO 1992 46(6) 463~468)

保存的加療が優先されるが、増大傾向、疼痛・潰瘍・感染などの場合は外科的切除が必要になる事もあります(日臨外会誌 76(12),3079-3082,2015)。

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長崎甲状腺クリニック(大阪)とは

長崎甲状腺クリニック(大阪)は甲状腺(橋本病,バセドウ病,甲状腺エコー等)専門医・動脈硬化・内分泌の大阪市東住吉区のクリニック。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,浪速区,八尾市,天王寺区,東大阪市,生野区も近く。

長崎甲状腺クリニック(大阪)

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