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家族性/後天性低カルシウム尿性高カルシウム血症・薬剤性[日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医 橋本病 バセドウ病 エコー 長崎甲状腺クリニック 大阪]

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内分泌代謝(副甲状腺・副腎・下垂体)専門の検査/治療/知見 長崎甲状腺クリニック(大阪)

甲状腺専門内分泌代謝長崎甲状腺クリニック(大阪府大阪市東住吉区)院長が海外(Pub Med)・国内論文に眼を通して得た知見、院長自身が大阪市立大学(現、大阪公立大学) 代謝内分泌病態内科(内分泌骨リ科)で得た知識・経験・行った研究、日本甲状腺学会で入手した知見です。

長崎甲状腺クリニック(大阪)以外の写真・図表はPubMed等で学術目的にて使用可能なもの、public health目的で官公庁・非営利団体等が公表したものを一部改変しています。引用元に感謝いたします。尚、本ページは長崎甲状腺クリニック(大阪)の経費で非営利的に運営されており、広告収入は一切得ておりません。

高カルシウム血症の鑑別

甲状腺・動脈硬化・内分泌代謝・糖尿病に御用の方は 甲状腺編    動脈硬化編  甲状腺以外のホルモンの病気(副甲状腺/副腎/下垂体/妊娠・不妊など)  糖尿病編 をクリックください。

左は、隈病院の研究会資料から転載させていただきました。

長崎甲状腺クリニック(大阪)は甲状腺専門クリニックです。高カルシウム血症の診療を行っておりません。

Summary

①常染色体優性遺伝による副甲状腺・腎尿細管のカルシウム感受性受容体(Caセンサー:CaSR)遺伝子異常の家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症、②後天性低カルシウム尿性高カルシウム血症はCaSRに対する自己抗体。共に原発性副甲状腺機能亢進症と同じく副甲状腺ホルモン(PTH)上昇するが、Ca排泄FEca≦0.01と低い。シナカルセト塩酸塩(レグパラ®)有効との報告も。骨粗しょう症に対する安易なビタミンD製剤の使用で医原性ビタミンD中毒、薬剤性高カルシウム血症(サイアザイド利尿薬・テオフィリン製剤・ビタミンA製剤・炭酸リチウムなど)が作り出される。

Keywords

カルシウム感知受容体,家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症,ビタミンD中毒,高カルシウム血症,カルシウム,甲状腺,副甲状腺,悪性リンパ腫,副甲状腺機能亢進症,CaSR

家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症

家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症とは

家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症(familial hypocalciuric hypercalcemia: FHH)は、常染色体優性遺伝によるカルシウム感受性受容体(Caセンサー:CaSR)遺伝子の異常で起こります。副甲状腺や腎尿細管のカルシウム感受性受容体(Caセンサー)のカルシウムの感知が鈍いため、血中のカルシウムが上昇しても反応せず、尿中へ捨てられるカルシウムも減ります。カルシウムが高ければ分泌が抑制されるべき副甲状腺ホルモン(PTH)も、カルシウムを感知できずに上昇し、あたかも原発性副甲状腺機能亢進症のようになります。[Front Horm Res. 2019;51:40-51.]

[J Clin Med. 2022 May; 11(9): 2595.]

家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症

尿Ca/クレアチニン比 測定(原発性副甲状腺機能亢進症では上昇します)

Ca排泄率 FEca=(尿Ca/クレアチニン比)/(血Ca/クレアチニン比)  (正常は0.01~0.02)
≦0.01 家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症
0.01~0.06 原発性副甲状腺機能亢進症
≧0.06 HHM(悪性腫瘍に伴う高Ca血症)

下は、隈病院の研究会資料から転載させていただきました。

高カルシウム血症の鑑別

家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症(FHH)は、基本的に治療の必要ないと考えられています。しかし、年齢とともにPTHが上昇し、骨量減少や意識障害などの症状をおこす報告もあります。

最近では副甲状腺細胞上のカルシウム感知受容体(CASR)を活性化する原発性副甲状腺機能亢進症治療薬、シナカルセト塩酸塩(レグパラ®)の効果が報告されています(J Intern Med. 2006 Aug;260(2):177-82.)

甲状腺機能亢進症/バセドウ病が合併

家族性低Ca尿性高Ca 血症(FHH)甲状腺機能亢進症/バセドウ病が混在した家系が報告されています。甲状腺機能亢進症/バセドウ病でメルカゾール治療後、甲状腺機能が正常化しても高Ca血症が持続するため精査したら家族性低Ca尿性高Ca 血症(FHH)だったそうです。患者本人(27 歳、女性)と母親にCys437Tyrの新規Ca 感受性受容体(CASR)遺伝子の変異を認めたとの事です。(第56回 日本甲状腺学会 P2-043 新規Ca 感受性遺伝子(CASR)の変異による家族性低Ca尿性高Ca 血症(FHH)にビタミンD 欠乏、バセドウ病が混在した1 家系)

新たに発見された後天性低カルシウム尿性高カルシウム血症

後天性低カルシウム尿性高カルシウム血症は、副甲状腺・腎尿細管のカルシウム感受性受容体(Caセンサー:CaSR)に対する自己抗体が原因。高カルシウム血症が原因なのに、

  1. 副甲状腺のPTH分泌が抑制されない
  2. 腎のカルシウム排泄が促進されない

家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症との鑑別は

  1. 抗CaSR抗体の検出(測定できる医療機関は、ほぼ皆無です)
  2. 後天性なので以前は正常Caだった

後天性低カルシウム尿性高カルシウム血症の治療は

  1. 高カルシウム血症の治療
  2. 副腎皮質ステロイドホルモン剤

ビタミンD中毒

骨粗しょう症に対する安易なビタミンD製剤の使用で、医原性(医療処置が原因の)ビタミンD中毒・薬剤性高カルシウム血症が作り出されています。[Clin Calcium. 2006 Jan;16(1):67-72.]

尋常性乾癬掌蹠膿疱症で使用するビタミンD軟こうの長期使用によるビタミンD中毒(高カルシウム血症・高リン血症)も報告されています。[Br J Dermatol. 1993 Oct;129(4):411-4.]

小児のカルシウム基準値は5歳くらいで成人値です。最近、カルシウム・ビタミンDを強化した乳製品を大人以上に食べ続け、ビタミンD中毒(高カルシウム血症・高リン血症)になる小児が長崎甲状腺クリニック(大阪)でも時々見られます。

海外の報告ですが、母親が息子に、過剰量のビタミンDサプリメントを与えておきた高カルシウム血症(血清カルシウム濃度14.4mg/dL)があります。

薬剤性高カルシウム血症

薬剤性高カルシウム血症をおこす薬剤は、前述のビタミンD製剤の他に

  1. サイアザイド系降圧利尿薬:尿中へのカルシウム排泄低下、高尿酸血症・高血糖も起こします
  2. テオフィリン製剤:高尿酸血症も起こします
  3. ビタミンA製剤:ビタミンA中毒
  4. 炭酸リチウム(リーマス®):長期服用で副甲状腺がPTH自律性分泌能を獲得。原発性副甲状腺機能亢進症と区別できません。甲状腺機能低下症無痛性甲状腺炎SIADH(抗利尿ホルモン不適合分泌症候群)も起こします

甲状腺関連の上記以外の検査・治療   長崎甲状腺クリニック(大阪)


長崎甲状腺クリニック(大阪)とは

長崎甲状腺クリニック(大阪)は日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医[橋本病,バセドウ病,甲状腺超音波(エコー)検査など]による甲状腺専門クリニック。大阪府大阪市東住吉区にあります。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,浪速区,八尾市,天王寺区,東大阪市,生野区も近く。

長崎甲状腺クリニック(大阪)


長崎甲状腺クリニック(大阪)は日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医[橋本病,バセドウ病,甲状腺超音波(エコー)検査等]施設で、大阪府大阪市東住吉区にある甲状腺専門クリニック。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,八尾市,東大阪市近く

住所

〒546-0014
大阪府大阪市東住吉区鷹合2-1-16

アクセス

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  • 大阪メトロ(地下鉄)谷町線「駒川中野駅」
    徒歩10分
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