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下垂体性ゴナドトロピン分泌亢進症    [甲状腺 専門医 橋本病 バセドウ病 甲状腺超音波(エコー)検査 内分泌の長崎甲状腺クリニック(大阪)]

内分泌代謝(副甲状腺・副腎・下垂体)専門の検査/治療/知見 長崎甲状腺クリニック(大阪)

下垂体性ゴナドトロピン分泌亢進症

甲状腺内分泌代謝の、長崎甲状腺クリニック(大阪市東住吉区)院長が海外論文に眼を通して得たもの、院長自身が大阪市立大学 代謝内分泌内科で行った研究、甲状腺学会で入手した知見です。

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長崎甲状腺クリニック(大阪)は、甲状腺専門クリニックです。下垂体の診療は行っておりません。

  1. ゴナドトロピン(性腺刺激ホルモン):性腺(卵巣・精巣)を刺激するホルモン。LHFSH hCGがあります。
  2. LH(黄体形成ホルモン):下垂体前葉で合成・分泌され、卵巣ではLHに反応し, 女性ホルモン(エストロゲンやプロゲステロン)が産生されます。精巣ではLHに反応し、男性ホルモン(テストステロン)が産生されます。
    女性では月経周期の途中のLHサージ(急激なLH上昇)が排卵を誘発します。LHは更に排卵後の卵胞を黄体化させ、プロゲステロンを分泌させます。
  3. FSH(卵胞刺激ホルモン):下垂体前葉で合成・分泌され、卵巣内の未成熟な卵胞の成長を刺激し成熟させる。男性では、FSHは精巣のアンドロゲン結合タンパク質の産生を刺激し、精子形成を促進。
  4. hCG(ヒト絨毛性ゴナドトロピン): 受胎の直後から胎盤の一部で作られます。LH(黄体形成ホルモン)と構造が似ており、通常は14日程度で消える黄体を長持ちさせ、妊娠を継続させます。 
  5. GnRH(LH-RH)[性腺刺激ホルモン放出ホルモン(Gonadotropin releasing hormone, GnRH)]:は視床下部で合成・分泌され、下垂体前葉からFSHLHを分泌させます

Summary

下垂体性ゴナドトロピン分泌亢進症は、中枢性思春期早発症(器質性と特発性)・下垂体ゴナドトロピン産生腫瘍(FSH産生腫瘍が多い)・視床下部腫瘍(胚細胞腫,奇形腫,過誤腫)によるhCGまたはGnRH産生。症状は、小児の2次性徴、成人男性の女性化乳房、閉経前の成人女性の過少月経、腫瘍による中枢神経症状。血中ゴナドトロピン[LH(黄体形成ホルモン)FSH(卵胞刺激ホルモン)hCG(ヒト絨毛性ゴナドトロピン)]高値。GnRH(LHRH)は測定不能。鑑別診断として、原発性性腺機能低下症[性腺(卵巣・精巣)自体のホルモン産生能力低下]に対する、(性腺刺激ホルモンである)ゴナドトロピンの分泌過剰。

Keywords

下垂体性ゴナドトロピン分泌亢進症,中枢性思春期早発症,脳腫瘍,下垂体ゴナドトロピン産生腫瘍,FSH産生腫瘍,視床下部腫瘍,hCG,GnRH,2次性徴,女性化乳房

下垂体性ゴナドトロピン分泌亢進症の分類

  1. 中枢性思春期早発症脳腫瘍
    ①「器質性中枢性思春期早発症」:過誤腫、星状細胞腫など脳腫瘍、脳炎後遺症・水頭症などによる
    ②原因不明の「特発性中枢性思春期早発症」
    に分けられます。
  2. 下垂体ゴナドトロピン産生腫瘍(FSH産生腫瘍が多い)
  3. 視床下部腫瘍(胚細胞腫,奇形腫,過誤腫)によるhCG またはGnRH産生

下垂体性ゴナドトロピン分泌亢進症の症状

  1. 小児:性ホルモン分泌亢進による2次性徴が低年齢で起こる
  2. 成人男性:女性化乳房
  3. 閉経前の成人女性:過少月経
  4. 腫瘍による中枢神経症状

下垂体性ゴナドトロピン分泌亢進症の診断

  1. 血中ゴナドトロピン(LHFSHhCG)高値
  2. またはGnRH(LHRH)は測定できません
  3. MRIで視床下部や下垂体に腫瘍を認める
  4. 手術標本(ということは手術して摘出した後しかわからない)あるいは下垂体生検し、免疫染色でゴナドトロピン産生を証明

下垂体性ゴナドトロピン分泌亢進症の鑑別診断

原発性性腺機能低下症[性腺(卵巣・精巣)自体のホルモン産生能力低下]に対する、(性腺刺激ホルモンである)ゴナドトロピンの分泌過剰。

  1. 性ホルモン分泌低下
  2. ゴナドトロピン値の高値
    精巣機能低下症/卵巣機能低下症では、FSH >20mIU/mL

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