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不妊・生理不順---中枢性性低ゴナドトロピン性腺機能低下症(男性不妊も)         [甲状腺 専門医 橋本病 バセドウ病 長崎甲状腺クリニック(大阪)]

内分泌代謝(下垂体・副腎・妊娠/不妊等)専門の検査/治療/知見  長崎甲状腺クリニック(大阪)

甲状腺内分泌代謝の、長崎甲状腺クリニック(大阪市東住吉区)院長が海外論文に眼を通して得たもの、院長自身が大阪市立大学 代謝内分泌内科で行った研究、甲状腺学会で入手した知見です。

低ゴナドトロピン性性腺機能不全

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長崎甲状腺クリニック(大阪)は、甲状腺専門クリニックです。中枢性性低ゴナドトロピン性腺機能低下症の診療は行っておりません。

Summary

中枢性低ゴナドトロピン性性腺機能不全は下垂体の黄体刺激ホルモン(LH)/卵胞刺激ホルモン(FSH)の分泌低下。治療は性ホルモン剤補充か、ゴナドトロピン療法。カルマン(Kallmann)症候群は二次性徴の障害と嗅覚障害。

Keywords

低ゴナドトロピン性性腺機能不全,下垂体,黄体刺激ホルモン,LH,卵胞刺激ホルモン,FSH,性ホルモン,カルマン症候群

中枢性性低ゴナドトロピン性腺機能低下症とは

低ゴナドトロピン性性腺機能不全は、下垂体の黄体刺激ホルモン(LH)/卵胞刺激ホルモン(FSH)の分泌低下と、LHあるいはFSH単独の分泌低下です。治療は性ホルモン剤内服あるいは注射による補充を行います。挙児希望時か否かにより、男女とも性ホルモン補充の方法が異なります。

女性

  1. 挙児希望がない時。排卵誘発必要なし。第1度無月経、無排卵周期症、希発月経など軽度では、黄体ホルモン剤のみ(ホルムストローム療法)。第2度無月経はエストロゲン剤およびプロゲストーゲン剤を併用(カウフマン療法)。
  2. 挙児希望がある時。排卵誘発。第1度無月経、無排卵周期症、希発月経など軽度ではクロミフェン療法。第2度無月経ではゴナドトロピン療法[hCG-hMG(FSH)療法、LHRH間欠投与法)]を行う。

男性:GnRH(LHRH)間欠皮下注療法またはhCG-hMG (FSH)療法

  1. エナント酸テストステロンデポ剤の注射による補充(2-4週に1回)
  2. GnRH(LHRH)療法は視床下部性性ゴナドトロピン分泌低下症に有効ですが、下垂体が廃用性萎縮していると無効。
  3. 精子形成には、hCG-hMG (FSH)療法です。テストステロン投与で二次性徴を発現させ、挙児の希望の時にhCG-hMG (FSH)療法に切り替えます。

カルマン(Kallmann)症候群

カルマン(Kallmann)症候群とは

カルマン(Kallmann)症候群は、10万人に1.2〜10名程の稀な病気です。

カルマン(Kallmann)症候群は、胎生期の嗅脳原基より発生するゴナドトロピン放出ホルモン(LHRH)神経が、本来行くべき視床下部へ遊走せず、LHRH分泌が低下し、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症をきたす病気です。

嗅球障害も合併し、無嗅症や低嗅症、腎形成異常や難聴、口唇口蓋裂なども合併します。

カルマン(Kallmann)症候群

カルマン(Kallmann)症候群の症状

  1. 思春期における二次性徴の障害(女児で14歳、男児で15歳まで二次性徴が発来しないか、発来しても不完全)
  2. 思春期は一時的に低身長、しかし骨年齢が遅延するため最終的には高身長
  3. 骨密度は同年齢に比し低いが、性ホルモン補充により増加
  4. 無嗅症や低嗅症、腎形成異常や難聴、口唇口蓋裂なども合併する事がある(重症度に差がある)。

カルマン(Kallmann)症候群の治療

前項参照。

カルマン(Kallmann)症候群の予後

カルマン(Kallmann)症候群の予後は、

  1. 適切な性ホルモン補充療法により、二次性徴の進行・身長増加・骨密度増加が認められます。
  2. 生殖補助医療により挙児の例も報告されています。
  3. 一部症例で自然軽快も報告されています。

甲状腺関連の上記以外の検査・治療    長崎甲状腺クリニック(大阪)

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