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ラトケ嚢胞/エンプティ・セラ症候群で下垂体機能低下症[甲状腺 専門医 橋本病 バセドウ病 甲状腺超音波(エコー)検査 内分泌の長崎甲状腺クリニック(大阪)]

内分泌代謝(副甲状腺・副腎・下垂体)専門の検査/治療/知見 長崎甲状腺クリニック(大阪))

甲状腺内分泌代謝の、長崎甲状腺クリニック(大阪市東住吉区)院長が海外論文に眼を通して得たもの、院長自身が大阪市立大学 代謝内分泌内科で行った研究、甲状腺学会で入手した知見です。

ラトケ嚢胞 ダイナミックMRI画像

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長崎甲状腺クリニック(大阪)は、甲状腺専門クリニックです。下垂体の診療は行っておりません。

Summary

ラトケ嚢胞は胎児期の袋で、中枢性甲状腺機能低下症のみならホルモン補充。続発性(中枢性)副腎皮質機能低下症、ラトケ嚢胞内の粘液が増え、下垂体や視神経を圧迫して頭痛・視力障害、または、嚢胞内出血し、下垂体卒中おこすと経鼻的手術になります。

エンプティ・セラ症候群(empty sella症候群, トルコ鞍空洞症候群)は、クモ膜下腔がトルコ鞍内に下垂し、脳脊髄液で満たされる状態。原因は原発性、妊娠自己免疫性下垂体炎下垂体卒中、下垂体手術や放射線療法後。ほとんど無症状だが、視力障害、頭痛、下垂体機能低下症起こす事も。ダイナミックMRIで診断、外科手術にならない事多い。

Keywords

ラトケ嚢胞,エンプティ・セラ症候群,トルコ鞍空洞症候群,下垂体機能低下症,下垂体,甲状腺,原因,症状,診断,治療,中枢性甲状腺機能低下症

ラトケ嚢胞で下垂体機能低下症(中枢性甲状腺機能低下症含む)

ラトケ嚢胞とは胎児期の袋が消えずに残ったものです。

  1. 中枢性甲状腺機能低下症の原因:続発性(中枢性)副腎皮質機能低下症などが無く、中枢性甲状腺機能低下症単独の場合、甲状腺ホルモンを補充するだけで良いため、手術にはなりません。
  2. ラトケ嚢胞内の粘液が増えると、大きくなったラトケ嚢胞が下垂体や視神経を圧迫して、下垂体機能低下症・頭痛・視力障害をおこします。
  3. ラトケ嚢胞内で出血し、下垂体卒中おこし(内分泌エマージェンシー下垂体卒中)、準緊急手術になる事あります。(第54回 日本甲状腺学会 P052 ラトケ嚢胞卒中による汎下垂体機能低下症にバセドウ病を合併し,周術期管理を行った1例)
ラトケ嚢胞 ダイナミックMRI画像

ラトケ嚢胞は下垂体MRIで診断できます。

ラトケ嚢胞は自然退縮し、消えることもあります。下垂体機能低下症・視力障害がある場合、ラトケ嚢胞の治療は経鼻的手術(鼻からの手術)で、ラトケ嚢胞中の粘液を抜きます。これでラトケ嚢胞がつぶれ、治ることが多いですが、再度粘液がたまることがあります。何度抜いても再発するときは開頭手術が必要になります。

ラトケ嚢胞MRI 画像

ラトケ嚢胞MRI 画像;低輝度(黒く)に見える

ラトケ嚢胞MRI 画像

ラトケ嚢胞MRI 画像;同じ場所が高輝度(白く)に見える

ラトケ嚢胞MRI 画像

ラトケ嚢胞MRI 画像;低輝度(黒く)に見える

ラトケ嚢胞MRI 画像

ラトケ嚢胞MRI 画像;同じ場所が高輝度(白く)に見える

エンプティ・セラ症候群(empty sella症候群, トルコ鞍空洞症候群)

エンプティ・セラ症候群(empty sella症候群, トルコ鞍空洞症候群)とは

エンプティ・セラ症候群(empty sella症候群, トルコ鞍空洞症候群)は、クモ膜下腔がトルコ鞍内に下垂し、トルコ鞍が脳脊髄液で満たされる状態です。

エンプティ・セラ症候群の原因

  1. 原発性:中年女性に多く、エンプティ・セラ症候群のほとんど
    鞍隔膜の形成不全→トルコ鞍で髄液の拍動を強く受ける→くも膜下腔が下垂→下垂体が菲薄化
  2. 続発性:
    妊娠により下垂体の増大・縮小を繰り返す
    自己免疫性下垂体炎
    下垂体卒中
    下垂体手術や放射線療法後

エンプティ・セラ症候群の症状

ほとんど無症状ですが、時に視力障害、頭痛、下垂体機能低下症おこします。

エンプティ・セラ症候群の診断

エンプティ・セラ症候群

エンプティ・セラ症候群は下垂体MRIで診断できます。;脳脊髄液が低輝度(黒く)に見えています。

エンプティ・セラ症候群 MRI 画像

エンプティ・セラ症候群 MRI 画像;脳脊髄液が高輝度(白く)に見えています。

エンプティ・セラ症候群 MRI 画像

エンプティ・セラ症候群 MRI 画像;脳脊髄液が高輝度(白く)に見えています。

エンプティ・セラ症候群の治療

一般的には外科的手術になりません。髄液鼻漏では、腰椎穿刺によるドレナージ、瘻孔の修復、シャントがおこなわれます。

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