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ラトケ嚢胞/エンプティ・セラ症候群で下垂体機能低下症[日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医 橋本病 バセドウ病 甲状腺エコー 長崎甲状腺クリニック 大阪]

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内分泌代謝(副甲状腺・副腎・下垂体)専門の検査/治療/知見 長崎甲状腺クリニック(大阪))

甲状腺専門内分泌代謝長崎甲状腺クリニック(大阪府大阪市東住吉区)院長が海外(Pub Med)・国内論文に眼を通して得た知見、院長自身が大阪市立大学(現、大阪公立大学) 代謝内分泌病態内科(内分泌骨リ科、第2内科)で得た知識・経験・行った研究、日本甲状腺学会で入手した知見です。尚、本ページは長崎甲状腺クリニック(大阪)の経費で非営利的に運営されており、広告収入は一切得ておりません。

長崎甲状腺クリニック(大阪)以外の写真・図表はPubMed等で学術目的にて使用可能なもの、public health目的で官公庁・非営利団体等が公表したものを一部改変しています。引用元に感謝いたします。

ラトケ嚢胞 ダイナミックMRI画像

長崎甲状腺クリニック(大阪)は甲状腺専門クリニックです。下垂体の診療を行っておりません。

Summary

ラトケ嚢胞は胎児期の袋で、中枢性甲状腺機能低下症のみならホルモン補充。続発性(中枢性)副腎皮質機能低下症、ラトケ嚢胞内の粘液が増え、下垂体や視神経を圧迫して頭痛・視力障害、または、嚢胞内出血し、下垂体卒中おこすと経鼻的手術になります。

エンプティ・セラ症候群(empty sella症候群, トルコ鞍空洞症候群)は、クモ膜下腔がトルコ鞍内に下垂し、脳脊髄液で満たされる状態。原因は原発性、妊娠自己免疫性下垂体炎下垂体卒中、下垂体手術や放射線療法後。ほとんど無症状だが、視力障害、頭痛、下垂体機能低下症中枢性甲状腺機能低下症[視床下部性(3次性)甲状腺機能低下症]を起こす事も。原発性甲状腺機能低下症(橋本病または非橋本病)の合併が多い。ダイナミックMRIで診断、外科手術にならない場合が多い。治療は一般的に外科的手術の適応外。

Keywords

ラトケ嚢胞,エンプティ・セラ症候群,トルコ鞍空洞症候群,下垂体機能低下症,下垂体,甲状腺,原因,症状,診断,治療,中枢性甲状腺機能低下症

ラトケ嚢胞で下垂体機能低下症(中枢性甲状腺機能低下症含む)

ラトケ嚢胞とは胎児期の袋が消えずに残ったものです。

  1. 中枢性甲状腺機能低下症の原因:続発性(中枢性)副腎皮質機能低下症などが無く、中枢性甲状腺機能低下症単独の場合、甲状腺ホルモンを補充するだけで良いため、手術になりません。  
      
  2. ラトケ嚢胞内の粘液が増えると、大きくなったラトケ嚢胞が下垂体や視神経を圧迫して、下垂体機能低下症・頭痛・視力障害をおこします。  
      
  3. ラトケ嚢胞内で出血して下垂体卒中をおこし[内分泌エマージェンシー下垂体卒中]、準緊急手術になる事があります。(Oper Neurosurg (Hagerstown). 2020 May 1;18(5):470-479.)(第54回 日本甲状腺学会 P052 ラトケ嚢胞卒中による汎下垂体機能低下症にバセドウ病を合併し,周術期管理を行った1例)
    下垂体腺腫(下垂体神経内分泌腫瘍)による下垂体卒中よりも軽度とされます[Surg Neurol Int. 2021 Oct 6;12:504.]  
       
  4. ラトケ嚢胞内で細菌が増殖し、下垂体膿瘍を形成[Surg Infect (Larchmt). 2014 Jun;15(3):358-60.]。

MRI検査では

  1. T1強調;50% 高信号(蛋白成分が多い)、50% 低信号
  2. T2強調;70% 高信号、30% 等-低信号
  3. T1+ Gd造影剤;造影効果なし、周囲辺縁のみ造影される
ラトケ嚢胞 ダイナミックMRI画像

ラトケ嚢胞は下垂体MRIで診断できます。

ラトケ嚢胞MRI 画像

ラトケ嚢胞MRI 画像;低輝度(黒く)に見える

ラトケ嚢胞MRI 画像

ラトケ嚢胞MRI 画像;同じ場所が高輝度(白く)に見える

ラトケ嚢胞MRI 画像2

ラトケ嚢胞MRI 画像;高輝度(白く)に見える

ラトケ嚢胞MRI 画像 T2W1

ラトケ嚢胞MRI 画像 T2W1;高輝度(白く)に見える

ラトケ嚢胞MRI 画像

ラトケ嚢胞MRI 画像;高輝度(白く)に見える

頭蓋咽頭腫と鑑別難のラトケ嚢胞

頭蓋咽頭腫と鑑別難のラトケ嚢胞(Int J Surg Case Rep. 2020;68:104-106.)

ラトケ嚢胞内出血による下垂体卒中

ラトケ嚢胞内出血による下垂体卒中[Surg Neurol Int. 2021 Oct 6;12:504.]

ラトケ嚢胞の経過と治療

ラトケ嚢胞は自然退縮し、消えることもあります。下垂体機能低下症・視力障害がある場合、ラトケ嚢胞の治療は経鼻的手術(鼻からの手術)で、ラトケ嚢胞中の粘液を抜きます。これでラトケ嚢胞がつぶれ、治ることが多いですが、再度粘液がたまることがあります(World Neurosurg. 2012 Nov;78(5):527-34.)。

手術後に再発するラトケ嚢胞は約16%あり、再手術で視力障害は回復しますが、下垂体機能低下症は回復し難いとされます[Oper Neurosurg (Hagerstown)

. 2019 Jun 1;16(6):675-684.]。

何度抜いても再発するときは開頭手術が必要になります。(Oper Neurosurg (Hagerstown). 2019 Jun 1;16(6):675-684.)

小児ラトケ嚢胞

小児ラトケ嚢胞の診断時の平均年齢は13歳8ヶ月、男女比はほぼ同じ。症状は

  1. 頭痛(50%)
  2. 中枢性甲状腺機能低下症(50%)
  3. 低身長・成長障害(47%)
  4. 2次性徴障害(37%)
  5. 尿崩症(26%)
  6. 副腎機能障害(26%)
  7. 眠気および全身衰弱(13%)
  8. 視覚障害(11%)

[J Pediatr Endocrinol Metab. 2018 Aug 28;31(8):903-910.]

エンプティ・セラ症候群(empty sella症候群, トルコ鞍空洞症候群)

エンプティ・セラ症候群(empty sella症候群, トルコ鞍空洞症候群)とは

エンプティ・セラ症候群(empty sella症候群, トルコ鞍空洞症候群)は、クモ膜下腔がトルコ鞍内に下垂し、トルコ鞍が脳脊髄液で満たされる状態です。

エンプティ・セラ症候群(トルコ鞍空洞症候群)の原因

エンプティ・セラ症候群(トルコ鞍空洞症候群)の原因は、

  1. 原発性:中年女性に多く、エンプティ・セラ症候群(トルコ鞍空洞症候群)のほとんど
    鞍隔膜の形成不全→トルコ鞍で髄液の拍動を強く受ける→くも膜下腔が下垂→下垂体が菲薄化
  2. 続発性:
    妊娠により下垂体の増大・縮小を繰り返す
    自己免疫性下垂体炎
    下垂体卒中
    下垂体手術や放射線療法後

エンプティ・セラ症候群(トルコ鞍空洞症候群)の症状

エンプティ・セラ症候群(トルコ鞍空洞症候群)は無症状の事もありますが、

  1. 頭痛(69.7%)
  2. 視覚障害(34.2%)
  3. 脳脊髄液漏(11.8%)
  4. 内分泌障害(51.4%)
    下垂体機能低下症 (30%)(Nihon Rinsho. 2006 May 28;Suppl 1:212-6.)
    視床下部機能障害(Endocr J. 2009;56(4):585-9.)
    高プロラクチン血症(10%)(J Clin Endocrinol Metab. 2005 Sep;90(9):5471-7.);マクロプロラクチン血症の報告あり(Pan Afr Med J. 2017 Aug 14;27:278.)
    先端巨大症
    クッシング病
    SITSH(TSH不適切分泌症候群)(下記)
    中枢性甲状腺機能低下症

の症状があります(Clin Endocrinol (Oxf). 1992 Dec;37(6):529-33.)。

エンプティ・セラ症候群(トルコ鞍空洞症候群)と甲状腺

エンプティ・セラ症候群(トルコ鞍空洞症候群)による視床下部性(3次性)甲状腺機能低下症の報告あり(Endocr J. 2009;56(4):585-9.)

エンプティ・セラ症候群(トルコ鞍空洞症候群)によるSITSH(TSH不適切分泌症候群)の報告があります。(第63回 日本甲状腺学会 C1-1 トルコ鞍空洞症とSITSHを合併した2症例)

エンプティ・セラ症候群(トルコ鞍空洞症候群)の

  1. 46.42%は原発性甲状腺機能低下症(甲状腺自体が原因の甲状腺機能低下症
  2. 26.78%は自己免疫抗体[抗サイログロブリン抗体(TgAb)抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体(TPOAb)]陽性の潜在性または顕在性甲状腺機能低下症(橋本病)
  3. 23.21%は自己免疫抗体陰性の原発性甲状腺機能低下症;甲状腺の萎縮

(Clin Exp Med. 2010 Jun;10(2):129-34.)

エンプティ・セラ症候群 中枢性甲状腺機能低下症

エンプティ・セラ症候群 中枢性甲状腺機能低下症(男性)の甲状腺超音波(エコー)画像;やや萎縮気味だが、等エコーで破壊性変化を認めない。

エンプティ・セラ症候群(トルコ鞍空洞症候群)の診断

エンプティ・セラ症候群

エンプティ・セラ症候群(トルコ鞍空洞症候群)は下垂体MRIで診断できます。;脳脊髄液が低輝度(黒く)に見えています。

エンプティ・セラ症候群 MRI 画像

エンプティ・セラ症候群 MRI 画像;脳脊髄液が高輝度(白く)に見えています。

エンプティ・セラ症候群 MRI 画像

エンプティ・セラ症候群 MRI 画像;脳脊髄液が高輝度(白く)に見えています。

エンプティ・セラ症候群(トルコ鞍空洞症候群)の治療

エンプティ・セラ症候群(トルコ鞍空洞症候群)は一般的に外科的手術の適応になりません。髄液漏では、腰椎穿刺によるドレナージ、瘻孔の修復、シャントがおこなわれます。

甲状腺関連の上記以外の検査・治療    長崎甲状腺クリニック(大阪)

長崎甲状腺クリニック(大阪)

長崎甲状腺クリニック(大阪)は日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医[橋本病,バセドウ病,甲状腺超音波(エコー)検査など]による甲状腺専門クリニック。大阪府大阪市東住吉区にあります。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,八尾市,天王寺区,東大阪市も近く。

長崎甲状腺クリニック(大阪)


長崎甲状腺クリニック(大阪)は日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医[橋本病,バセドウ病,甲状腺超音波(エコー)検査等]施設で、大阪府大阪市東住吉区にある甲状腺専門クリニック。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,八尾市,東大阪市近く

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