ラトケ嚢胞(ラトケのう胞)で下垂体機能低下症・中枢性甲状腺機能低下症・下垂体卒中,下垂体膿瘍[橋本病 バセドウ病 長崎甲状腺クリニック 大阪]

内分泌代謝(副甲状腺・副腎・下垂体)専門の検査/治療/知見 長崎甲状腺クリニック(大阪))

甲状腺専門・内分泌代謝の長崎甲状腺クリニック(大阪府大阪市東住吉区)院長が海外(Pub Med)・国内論文に眼を通して得た知見、院長自身が大阪市立大学(現、大阪公立大学) 代謝内分泌病態内科（内分泌骨リ科、第2内科）で得た知識・経験・行った研究、日本甲状腺学会で入手した知見です。尚、本ページは長崎甲状腺クリニック(大阪)の経費で非営利的に運営されており、広告収入は一切得ておりません。

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ラトケ嚢胞(ラトケのう胞)で下垂体機能低下症(中枢性甲状腺機能低下症含む)

ラトケ嚢胞(ラトケのう胞)とは胎児期の袋が消えずに残ったものです。

1. 中枢性甲状腺機能低下症の原因；続発性（中枢性）副腎皮質機能低下症などが無く、中枢性甲状腺機能低下症単独の場合、甲状腺ホルモンを補充するだけで良いため、手術になりません。  
     
2. ラトケ嚢胞(ラトケのう胞)内の粘液が増えると、大きくなったラトケ嚢胞(ラトケのう胞)が下垂体や視神経を圧迫して、下垂体機能低下症・頭痛・視力障害をおこします。  
     
3. ラトケ嚢胞(ラトケのう胞)内で出血すると下垂体卒中をおこし[内分泌エマージェンシー下垂体卒中]、準緊急手術になる事があります。（Oper Neurosurg (Hagerstown). 2020 May 1;18(5):470-479.）（第54回 日本甲状腺学会 P052 ラトケ嚢胞卒中による汎下垂体機能低下症にバセドウ病を合併し,周術期管理を行った1例）
   下垂体腺腫（下垂体神経内分泌腫瘍）による下垂体卒中よりも軽度とされます[Surg Neurol Int. 2021 Oct 6;12:504.]  
      
4. ラトケ嚢胞(ラトケのう胞)内で細菌が増殖し、下垂体膿瘍を形成[Surg Infect (Larchmt). 2014 Jun;15(3):358-60.]。

MRI検査では

1. T1強調；50% 高信号(蛋白成分が多い)、50% 低信号
2. T2強調；70% 高信号、30% 等-低信号
3. T1+ Gd造影剤；造影効果なし、周囲辺縁のみ造影される

頭蓋咽頭腫と鑑別難のラトケ嚢胞(ラトケのう胞) （Int J Surg Case Rep. 2020;68:104-106.）

ラトケ嚢胞内出血(ラトケのう胞内出血)による下垂体卒中[Surg Neurol Int. 2021 Oct 6;12:504.]

ラトケ嚢胞(ラトケのう胞)の経過と治療

ラトケ嚢胞(ラトケのう胞)は自然退縮し、消えることもあります。下垂体機能低下症・視力障害がある場合、ラトケ嚢胞(ラトケのう胞)の治療は経鼻的手術（鼻からの手術）になり、嚢胞(のう胞)中の粘液を抜きます。これでラトケ嚢胞(ラトケのう胞)がつぶれて治ることが多いが、再度粘液がたまることもあります（World Neurosurg. 2012 Nov;78(5):527-34.）。

手術後の再発は約16％あって、再手術で視力障害は回復しますが、下垂体機能低下症は回復し難いとされます[Oper Neurosurg (Hagerstown). 2019 Jun 1;16(6):675-684.]。

何度抜いても再発するときは開頭手術が必要になります。（Oper Neurosurg (Hagerstown). 2019 Jun 1;16(6):675-684.）

小児ラトケ嚢胞(ラトケのう胞)

小児ラトケ嚢胞(ラトケのう胞)診断時の平均年齢は13歳8ヶ月、男女比はほぼ同じ。症状は

1. 頭痛(50%)
2. 中枢性甲状腺機能低下症(50%)
3. 低身長・成長障害(47%)
4. 2次性徴障害(37%)
5. 尿崩症(26%)
6. 中枢性（続発性）副腎皮質機能低下症(26%)
7. 眠気および全身衰弱(13%)
8. 視覚障害(11%)

[J Pediatr Endocrinol Metab. 2018 Aug 28;31(8):903-910.]

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