本態性血小板血症（本態性血小板増多症）・反応性血小板増加症（二次性血小板血症）[橋本病 バセドウ病 長崎甲状腺クリニック 大阪]
動脈硬化：専門の検査治療/知見[橋本病 バセドウ病 甲状腺エコー 長崎甲状腺クリニック大阪]
甲状腺専門・動脈硬化の長崎甲状腺クリニック(大阪府大阪市東住吉区)院長が海外・国内論文に眼を通して得た知見、院長自身が大阪市立大学大学院医学研究科(現、大阪公立大学大学院医学研究科) 代謝内分泌病態内科学講座で得た知識・経験・行った研究、日本甲状腺学会で入手した知見です。
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本態性血小板血症（本態性血小板増多症） 末梢血塗抹標本(News Medical より改変)
Attention
明らかな甲状腺機能低下症（顕在性甲状腺機能低下症）では狭心症/心筋梗塞の発症率が高く、動脈硬化が進んでいるだろうと言われていました。しかし、本当に動脈硬化が進行しているのを証明した研究は、私、長崎俊樹が論文発表するまで皆無でした。
甲状腺機能低下症/橋本病で動脈硬化が進行していること、甲状腺機能低下症を甲状腺ホルモン剤[レボチロキシン（チラーヂンS）]で治療すれば動脈硬化が改善することを、長崎俊樹が医学界で初めて証明しました。
甲状腺疾患における動脈硬化は、長年にわたる私、長崎俊樹の研究テーマです。
院長の論文
- Decrease in carotid intima-media thickness in hypothyroid patients after normalization of thyroid function. (Clinical Endocrinology)
甲状腺機能低下症/橋本病における総頚動脈壁肥厚度(CCA IMT)の増大(動脈硬化の進行)と、治療後の改善を医学界で初めて証明。
長崎甲状腺クリニック(大阪)は甲状腺専門クリニックです。本態性血小板血症（本態性血小板増多症）・反応性血小板増加症（二次性血小板血症）の診療を行っておりません。
Summary
本態性血小板血症（本態性血小板増多症）はJAK2遺伝子など造血遺伝子異常。反応性血小板増加症（二次性血小板血症）で血栓症はおこり難いが、糖尿病や甲状腺機能低下症/潜在性甲状腺機能低下症/橋本病などで重度の動脈硬化がある場合、血栓症（心筋梗塞、脳梗塞）の危険あり。潜在性甲状腺機能低下症/橋本病の反応性血小板増加症は甲状腺ホルモン剤投与後、甲状腺機能正常化に伴い正常化。甲状腺機能亢進症/バセドウ病に伴う反応性血小板増加症では血小板数が100万台に急増、正常値に戻るまで長期間を要した。
Keywords
本態性血小板血症,本態性血小板増多症,反応性血小板増加症,二次性血小板血症,血栓症,甲状腺機能低下症,潜在性甲状腺機能低下症,橋本病,甲状腺機能亢進症,バセドウ病
本態性血小板血症（本態性血小板増多症）とは、JAK2遺伝子（約50％）やCALR遺伝子など造血遺伝子異常により、骨髄で巨核球が腫瘍性増殖をおこし、血小板が無制限に造られる病気です。ほとんどが50歳以上で発症し、30歳代に第2のピークがあります。女性にやや多く、妊娠中の女性で問題になります。
本態性血小板血症（本態性血小板増多症）の臨床症状は、
- 血液を凝固させる血小板作用により血栓ができて、心筋梗塞や脳梗塞（約30％）
- 細小血管の血栓では頭痛、めまい、耳鳴り、四肢末端の血栓性炎症
- 血小板が増え過ぎると、逆に血小板の機能が妨げられ、出血しやすくなって出血症状（約60％、血小板の機能異常）
血小板数が著増する（100万/μL 以上）とvon Willebrand factor（vWF）因子の高分子マルチマーに対する分解亢進がおこり、後天性von willebrand症候群）を発症する場合がある
- 全身のだるさ、集中力低下
- 血小板を処理する脾臓が腫れ、腹痛、腹部膨満
- 同じ遺伝子変異の骨髄線維症（10～20％）、急性白血病（まれ）に移行
- 妊娠中の女性で胎盤血栓・胎児発育不全・流産/早産、子癇前症/子癇（妊娠20週以降にはじめて起きるけいれん発作）
本態性血小板血症（本態性血小板増多症）の検査所見・診断は、
- 血小板数が60万/μL 以上
- 白血球数は軽度増加
- 末梢血塗抹標本で正常サイズ血小板、巨大血小板
- 骨髄生検では成熟巨核球の異常増加
本態性血小板血症（本態性血小板増多症） 末梢血塗抹標本 （Medscapeより）
本態性血小板血症（本態性血小板増多症） 骨髄 （Medscapeより）
本態性血小板血症（本態性血小板増多症）の治療は、血小板数40万/mm3 未満を目標に
- 薬物療法（抗がん剤、ハイドロキシウレアなど）；60歳以上、または60歳未満でも血栓症（心筋梗塞や脳梗塞）の既往歴がある場合
- 抗血栓療法（低用量アスピリン、バイアスピリンなど）；60歳以上、または60歳未満でも心血管障害リスク（糖尿病、高血圧、高脂血症、喫煙）のある場合、妊娠中
反応性血小板増加症（二次性血小板血症）は、他の病気に続発して血小板数が45万/μL 以上に上昇する病態。元の病気（原疾患）は、
- 炎症；関節リウマチ（RA)などの膠原病、多発血管炎性肉芽腫症(ウェゲナー肉芽腫症)などの膠原病類似疾患、潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患、感染症、サルコイドーシスなど）
- 癌による悪液質（サイトカインの影響）
- 造血亢進；出血後、貧血の回復期
- 脾臓摘出後；古い血小板を処理する臓器がなくなる
- 潜在性甲状腺機能低下症/橋本病（下記）
- 甲状腺機能亢進症/バセドウ病（下記）
などです。反応性血小板増加症（二次性血小板血症）では、通常、
- 血小板数が100万/μL 未満
- 血小板機能は正常
- 本態性血小板血症と異なり、重度の動脈硬化が無い限り血栓症はおこらない。ただし、糖尿病、甲状腺機能低下症/潜在性甲状腺機能低下症/橋本病などで動脈硬化が重度の場合、血栓症（心筋梗塞、脳梗塞）をおこす危険はあります（甲状腺と動脈硬化 ）。
潜在性甲状腺機能低下症/橋本病で反応性血小板増加症（二次性血小板血症）
潜在性甲状腺機能低下症/橋本病で、血小板数が71.5万/μL 以上の反応性血小板増加症（二次性血小板血症）を来した報告があります。甲状腺ホルモン剤投与後、甲状腺機能正常化に伴い、血小板数も正常化したそうです。
（Blood Coagul Fibrinolysis. 2013 Sep;24(6):649-51.）
甲状腺機能亢進症/バセドウ病再発で反応性血小板増加症（二次性血小板血症）
メルカゾール5mgで長年安定していたが、48年後に再発した甲状腺機能亢進症/バセドウ病に伴う反応性血小板増加症（二次性血小板血症）の報告があります。再発にやや遅れ、それまで20万台だった血小板数が100万台に急増。T4が正常化した後も血小板数は上昇を続け155万に達し、20万台に戻るまで長期間を要したそうです。（第66回 日本甲状腺学会 O14-2 バセドウ病の悪化に伴って著明な血小板増多を呈した1症例）
また、メチマゾール誘発性骨髄毒性による 無顆粒球症、形質細胞症、血小板増加症（57.1万）を来し、骨髄でも巨核球増加を確認した報告もあります[Am J Hematol. 2007 Jun;82(6):500.]。
甲状腺関連の上記以外の検査・治療 長崎甲状腺クリニック(大阪)
- 甲状腺編
- 甲状腺編 part2
- 内分泌代謝(副甲状腺/副腎/下垂体/妊娠・不妊等
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長崎甲状腺クリニック(大阪)とは
長崎甲状腺クリニック(大阪)は日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医[橋本病,バセドウ病,甲状腺超音波(エコー)検査など]による甲状腺専門クリニック。大阪府大阪市東住吉区にあります。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,八尾市,天王寺区,東大阪市,生野区,浪速区も近く。
