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大動脈炎症候群(高安動脈炎、脈なし病)、巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)と甲状腺[橋本病 バセドウ病 甲状腺超音波エコー検査 長崎甲状腺クリニック(大阪)]

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甲状腺:専門の検査/治療/知見① 橋本病 バセドウ病 甲状腺エコー 長崎甲状腺クリニック大阪

大動脈炎症候群(高安動脈炎、脈なし病)

甲状腺専門長崎甲状腺クリニック(大阪府大阪市東住吉区)院長が海外(Pub Med)・国内論文に眼を通して得た知見、院長自身が大阪市立大学 代謝内分泌内科で得た知識・経験・行った研究、日本甲状腺学会で入手した知見です。

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長崎甲状腺クリニック(大阪)は甲状腺専門クリニックです。大動脈炎症候群(高安動脈炎、脈なし病)、巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)の診療は行っておりません。

Summary

大動脈炎症候群(高安動脈炎、脈なし病)は若年女性に多くHLA-B52と相関。不明熱(亜急性甲状腺炎、急性化膿性甲状腺と鑑別)、腕頭/頸/椎骨動脈の狭窄、閉塞による鎖骨下動脈盗血症候群・脳虚血でめまい、失神、脳血栓塞栓。頚動脈の炎症は亜急性甲状腺炎と鑑別。腎血管性高血圧・心臓弁膜症・陰部潰瘍もおこす。抗甲状腺薬による無顆粒球症時のG-CSF(顆粒球コロニー形成刺激因子)製剤で薬剤誘発性大動脈炎。巨細胞性動脈炎は大動脈と主要分枝の肉芽腫性動脈炎で、50歳以上に発症。側頭動脈炎、複視、片側視力障害(失明の危険);片眼性甲状腺眼症・バセドウ病眼症と鑑別。

Keywords

大動脈炎症候群,高安動脈炎,脈なし病,甲状腺,巨細胞性動脈,側頭動脈炎,G-CSF,甲状腺機能亢進症,バセドウ病,亜急性甲状腺炎

大動脈炎症候群(高安動脈炎、脈なし病)と甲状腺

大動脈炎症候群(高安動脈炎、脈なし病)は、甲状腺疾患と同じく若年女性に多く(90%女性、15-35歳が好発年齢)、HLA-B52との相関が知られます。大動脈炎症候群(高安動脈炎、脈なし病)は大動脈、その主要分枝、肺動脈、冠動脈に慢性炎症を起こします。

甲状腺疾患との合併報告は、

  1. 大動脈炎症候群と甲状腺機能低下症に合併した急性心筋梗塞の1例
  2. 大動脈炎症候群および甲状腺機能亢進症を合併した1妊娠例が報告されています。
大動脈炎症候群(高安動脈炎、脈なし病)

大動脈炎症候群(高安動脈炎、脈なし病)は、特異的な自己抗体がなく、自然寛解を繰り返すため、診断が遅れることがあります。

大動脈炎症候群(高安動脈炎、脈なし病)の症状は、

  1. 不明熱・全身倦怠感(体がだるい)・食欲不振(亜急性甲状腺炎 急性化膿性甲状腺炎と甲状腺膿瘍 と鑑別)
  2. 胸痛;
    炎症自体による場合
    冠動脈の炎症による場合→心筋梗塞
    橋本病との合併例で報告(Clin Nucl Med. 2008 May;33(5):377-9.)
     
  3. 炎症部位の痛み
  4. 腕頭動脈・鎖骨下動脈狭窄、閉塞による
    ①脈なし病、手の冷感、しびれ
    鎖骨下動脈盗血症候群、脳虚血によるめまい、失神
    ③脳血栓塞栓
     
  5. 頚動脈・椎骨動脈に炎症があると、
    ①脳血流不全によるめまい、失神
    ②脳血栓塞栓
    ③頚部痛;亜急性甲状腺炎 との鑑別必要です。
  6. 腎血管性高血圧 
     
  7. 心臓弁膜症;大動脈弁閉鎖不全(AR)によるうっ血性心不全
  8. 解離性動脈瘤、動脈瘤破裂
  9. 陰部潰瘍

大動脈炎症候群(高安動脈炎、脈なし病)の画像所見は、

  1. 非造影CT;肥厚した動脈壁が高吸収。
  2. 造影CT;
    肥厚した壁の中心に比べて辺縁部(内膜、外側)が強く造影される(double ring enhancement)
    罹病期間が長いと動脈壁の石灰化、内腔の狭窄・拡張、動脈瘤を認める。
  3. FDG-PET;炎症部に集積。

(大動脈炎症候群 単純CT 東京レントゲンカンファレンス)

大動脈炎症候群 単純CT
大動脈炎症候群 造影CT

(大動脈炎症候群 造影CT 血管炎症候群の診療ガイドライン)

大動脈炎症候群 PET-CT

(大動脈炎症候群 FDG-PET Springerplus. 2014 Sep 9;3:509.)

大動脈炎症候群 造影CT 鎖骨下動脈狭窄

大動脈炎症候群 造影CT 鎖骨下動脈狭窄

大動脈炎症候群 造影CT 鎖骨下動脈狭窄

大動脈炎症候群 造影CT 鎖骨下動脈狭窄

大動脈炎症候群にプレドニゾロン投与し萎縮性甲状腺炎が改善

甲状腺刺激ブロック抗体(TSBAb)高値の萎縮性甲状腺炎と大動脈炎症候群の合併例にプレドニゾロン35mgより開始し、徐々に投与量を減少させたところ、TSBAbは徐々に減少し3ヶ月後に正常になりました。(J Endocrinol Invest. 1990 May;13(5):415-8.)

G-CSF(顆粒球コロニー形成刺激因子)製剤で薬剤誘発性大動脈炎

甲状腺機能亢進症/バセドウ病治療薬、抗甲状腺薬(メルカゾール、プロパジール、チウラジール)の最も恐ろしい副作用、無顆粒球症(好中球という白血球が激減し免疫不全におちいる状態には、G-CSF(顆粒球コロニー形成刺激因子)製剤を投与します。G-CSF製剤に重大副作用に薬剤誘発性大動脈炎(薬剤誘発性大型血管炎)がり、大動脈炎症候群(高安病)と画像上似ており、鑑別を要します。(G-CSF(顆粒球コロニー形成刺激因子)製剤と甲状腺)(Mod Rheumatol Case Rep. 2020 Jan;4(1):74-78.)

(薬剤誘発性大型血管炎 造影CT画像 Sci Rep. 2020 Oct 29;10(1):18647.)

薬剤誘発性大型血管炎 造影CT画像
薬剤誘発性大型血管炎 造影CT画像

巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)と甲状腺

巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)

巨細胞性動脈炎は、大動脈または主要分枝の肉芽腫性動脈炎で、側頭動脈炎が最も有名。

若年者に発症する大動脈炎症候群(高安病)と異なり50歳以上に発症。

  1. 発熱(微熱~高熱の不明熱)(亜急性甲状腺炎 急性化膿性甲状腺炎と甲状腺膿瘍 と鑑別)
  2. 頭痛(約70%、側頭動脈の炎症)
  3. 側頭部に索状の腫脹と圧痛
  4. 複視、片側視力障害(失明の危険);視神経の虚血による(片眼性甲状腺眼症・バセドウ病眼症と鑑別)
  5. 顎跛行(食べる速度が低下し、栄養状態悪くなる)(甲状腺機能低下症の様)
  6. 乾性咳嗽(からせき、咳受容体の虚血により、肺を調べても異常ない)
  7. 大動脈瘤破裂、大動脈解離
  8. リウマチ性多発筋痛症合併

確定診断は側頭動脈生検だが、失明の危険がある場合、先にステロイド治療を開始。大動脈のみの病変もあり、胸部造影CTで大動脈の壁肥厚を認める。

巨細胞動脈炎 胸部造影CT

巨細胞動脈炎 胸部造影CTで、大動脈の壁肥厚を認めます(Radiographics. 2011 Sep-Oct;31(5)1271-86.)

橋本病(慢性甲状腺炎)に合併した大動脈の巨細胞性動脈炎

橋本病(慢性甲状腺炎)に合併した大動脈の巨細胞性動脈炎の報告があります。ステロイド投与で炎症が沈静化した後、上行大動脈の切除と人工血管への置換を必要としました。

病理組織では多核巨細胞を認めます。

(J Cardiothorac Surg. 2011 May 16;6:74.)

橋本病(慢性甲状腺炎)に合併した大動脈の巨細胞性動脈炎

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長崎甲状腺クリニック(大阪)とは

長崎甲状腺クリニック(大阪)は日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医[橋本病,バセドウ病,甲状腺超音波(エコー)検査など]による甲状腺専門クリニック。大阪府大阪市東住吉区にあります。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,八尾市,生野区,東大阪市,天王寺区,浪速区も近く。

長崎甲状腺クリニック(大阪)


長崎甲状腺クリニック(大阪)は日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医[橋本病,バセドウ病,甲状腺超音波(エコー)検査等]施設で、大阪府大阪市東住吉区にある甲状腺専門クリニック。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,八尾市,東大阪市近く

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