異所性甲状腺・甲状腺片葉欠損症・錐体葉[日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医 橋本病 バセドウ病 甲状腺超音波(エコー)検査 長崎甲状腺クリニック(大阪)]
甲状腺：専門の検査/治療/知見① 橋本病 バセドウ病 甲状腺エコー 長崎甲状腺クリニック大阪
甲状腺専門の長崎甲状腺クリニック(大阪府大阪市東住吉区)院長が海外・国内論文に眼を通して得た知見、院長自身が大阪市立大学附属病院 代謝内分泌病態内科で得た知識・経験・行った研究、日本甲状腺学会で入手した知見です。
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Summary
異所性甲状腺は舌根部,胸廓内,頸部,卵巣にでき、甲状腺ホルモン産生能は保たれ無治療の事が多いが、成人後甲状腺機能低下症、先天性甲状腺機能低下症（クレチン症）、異所性甲状腺癌、出血・気道閉塞、正中頸のう胞の原因になる。123-Iシンチグラフィーで診断。舌根部,頸部異所性甲状腺は超音波(エコー)で見つかる。出血・悪性の危険性ある時は手術で摘出。卵巣甲状腺腫は甲状腺機能亢進症、悪性卵巣甲状腺腫（甲状腺濾胞癌）。卵巣甲状腺腫はCTで多房性、多様な信号強度（ステンドグラス様）。甲状腺片葉欠損症は甲状腺機能低下症、橋本病・バセドウ病、甲状腺乳頭癌合併の可能性。
Keywords
異所性甲状腺,先天性甲状腺機能低下症,クレチン症,甲状腺癌,正中頸のう胞,123-Iシンチグラフィー,診断,甲状腺片葉欠損症,橋本病,バセドウ病
先天性甲状腺機能低下症（クレチン症）の80%は甲状腺自体の低形成・無形性・位置異常（異所性）です。異所性は舌根部にあれば超音波検査で見つけられます。超音波検査で見つかれば、本当にそれが甲状腺の組織なのか、123-Iシンチグラフィーで確認します。
異所性甲状腺は人口10万-30万人に一人で、男女比はl:3-1:8とされます。[Otolaryngol Head Neck Surg. 2007 Jun; 136(6):870-2.][J Oral Maxillofac Surg. 2000 Feb; 58(2):223-7.]
胎生期に正中甲状腺原基(甲状腺になる元)が、目的地の前頚部に到達せず、本来あるべきでない場所にできてしまうのが異所性甲状腺です。
異所性甲状腺の70%は、頚部に甲状腺が存在しません[Conn Med 1966;30:241–4.]。
異所性甲状腺は舌部にできることが多いですが、頚部にもできます。日本における異所性甲状腺の発生部位は舌根部が最も多く44.2%、胸廓内16.4%、頸部および卵巣内が9.9%です(日臨28: 1784-1789, 1970.)。海外では舌部が90%以上との報告もあります。[J Otolaryngol. 1979 Dec; 8(6):523-30.]
稀な心臓内異所性甲状腺の報告もあります[Medicine (Baltimore). 2017 Dec;96(51):e9465.]。
異所性甲状腺は
- 甲状腺ホルモン産生能は保たれ、終生無症状、無治療で経過する事が多いです。
- 甲状腺ホルモン産生能に限界を来し、成人で甲状腺機能低下症を発症する事もあります。(Acta Otorhinolaryngol Ital. 2009 Aug; 29(4): 213–217.)
- 甲状腺ホルモンを十分作れない場合、先天性甲状腺機能低下症（congenital hypothyroidism）になります。重度の場合、新生児マススクリーニングで見つけられますが、中等度以下では、新生児マススクリーニングをすり抜け10歳台をピークに見つかります。
- 50歳台に、もう一つのピ－クがあり、咽頭痛、嗄声、血痰などで見つかります(Laryngoscope 84: 507-521, 1974)。
- 異所性甲状腺癌：
甲状舌管嚢胞(正中頸のう胞と同義)の2%に甲状腺乳頭癌との報告あり(Cancer 34:1303～1315, 1974.)
甲状舌管嚢胞を伴わない異所性甲状腺癌45例(ほとんどが頸部正中)が報告(日耳鼻会報108:27～30,2005.)
側頸部にも異所性甲状腺乳頭癌の報告例(耳鼻臨床 100: 11;919～922, 2007)
上頚部の異所性甲状腺（甲状腺低形成） 超音波(エコー)画像；ほとんど顎下腺の下に異所性甲状腺
上頚部の異所性甲状腺（甲状腺低形成） 超音波(エコー)画像 ドプラーモード内部血流は正常だが、左側だけしかない
舌甲状腺腫は10～30万人に1人と稀で、口の中をみれば、舌が盛り上がっているので判ります。舌甲状腺腫は、先天性甲状腺機能低下症（クレチン症）(診断時30～50％)だけでなく橋本病(慢性甲状腺炎)・バセドウ病合併する事もあるとの上條甲状腺クリニックの報告があります(Indian J Endocrinol Metab. 2012 May-Jun; 16(3): 441–443.)。
舌根部異所性甲状腺の一型である舌甲状腺由来腫瘍の1 例が報告されています。咽頭痛、嗄声、血痰が主訴で、舌根部に潰瘍を伴う 3 cm の腫瘤を認め、外科的切除後、症状は消失しました。（外科的治療を行った異所性甲状腺腫瘍の 1 例 耳鼻と臨床 Vol. 59 (2013) No. 2 p. 84-88）
舌甲状腺腫は無症候性が多いが、
- 異物感、嚥下障害、上部気道閉塞（閉塞性睡眠時無呼吸症候群(OSAS)）、出血
- 甲状腺機能低下症
を起こします(Acta Otorhinolaryngol Ital. 2009 Aug; 29(4): 213–217.)（J Pak Med Assoc. 2020 Feb;70(2):351-353.）。
舌根部異所性甲状腺 超音波(エコー)画像
舌根部異所性甲状腺(正位置には無し)
外科治療は、
- 術後甲状腺機能低下症（元から低下していれば関係無いが）
- 嚥下機能の障害
などから、慎重に考えねばならない。放置すると、気道狭窄、出血のリスクも注意が必要で、出血おこせば気道閉塞するため、出血・悪性の危険性ある時は手術で摘出。
詳しくは、 正中頸のう胞 を御覧下さい。
正中頸のう胞 超音波(エコー)画像
正中頸のう胞 超音波(エコー)画像 ドプラー
頸部および卵巣内の異所性甲状腺は全体の9.9%です(日臨28: 1784-1789, 1970.)。甲状腺と等エコーの腫瘤が、甲状腺と連続性・非連続性に存在します。123-Iシンチグラフィーで異所性部位に取り込みがあるかどうか診断。
時に、異所性甲状腺が腫瘍化している場合もあるため注意が必要です。腫瘍化していても、いなくても穿刺細胞診でクラス2（正常または良性）なら安心してフォロー。橋本病合併していると、腫瘍化していなくてもクラス3（鑑別困難）になる事があります。
頚部異所性甲状腺
頚部異所性甲状腺：下極の副甲状腺と同じ位置にある異所性甲状腺
頚部異所性甲状腺：下極の副甲状腺と同じ位置にある異所性甲状腺
頚部異所性甲状腺 超音波(エコー)画像 ドプラー：下極の副甲状腺と同じ位置にある異所性甲状腺
腺腫様甲状腺腫の異所性甲状腺；甲状腺本体が腺腫様甲状腺腫なら、異所性甲状腺も腺腫様甲状腺腫
頚部異所性甲状腺に甲状腺乳頭癌が発生
甲状腺本体には腫瘍が存在しないのに、頚部異所性甲状腺で甲状腺乳頭癌が発生し、周囲のリンパ節に転移する事があります。
頚部異所性甲状腺自体が、甲状腺乳頭癌の転移リンパ節に見えてしまうと、甲状腺内に原発巣が無いため、乳がんのリンパ節転移を疑ってしまいます。
しかし、乳腺にも原発巣が無く、結局、病変を摘出し免疫染色するしかありません。サイログロブリン染色陽性、エストロゲン受容体（ER）/プロゲステロン受容体（PgR）陰性で甲状腺乳頭癌が確定します。
最後は、超音波(エコー)検査で写らない甲状腺びまん性硬化型乳頭癌 を疑い、甲状腺全摘するも、甲状腺内に乳頭癌は認めず、さらに原発巣から広がった甲状腺乳頭癌の転移リンパ節が見つかります。頚部異所性甲状腺全体が、甲状腺乳頭癌に置き換わり、甲状腺乳頭癌の転移リンパ節と区別できなくなったと考えるしかありません。
123-Iシンチグラフィーで診断。
甲状腺片葉欠損症は、片葉の完全な欠損か、重度の低形成（写真）で、
- 頻度は0.02-0.056％(約2000-5000人に1人)
- 女性:男性比は1.67-3.00:1.00と女性に多い傾向
- ①女性では右葉欠損が多い、男性では左右差なし
②60–80%は左葉欠損
と相反する報告があり。筆者の経験では左葉欠損が圧倒的に多いです。
とされます。（日臨外会誌 65：1188-1192，2004）（Thyroid. 2017 Aug;27(8):1011-1016.）（Case Rep Endocrinol. 2013;2013:414506.）
参考までに、正常な甲状腺(女性)の超音波(エコー)画像です。
甲状腺片葉欠損症の病因は明らかではありませんが、一卵性双生児での症例が報告されており、遺伝子異常であると考えられます。（第54回 日本甲状腺学会 P007 甲状腺左葉欠損を示す一卵性双生児の甲状腺機能の変動）
胎生期、舌盲孔に生じた甲状腺原基は、頚部を下降中に右葉と左葉に分かれ、妊娠7週頃に気管の前方に到達します。甲状腺片葉欠損症は、左右の分葉が不完全なため生じると考えられます（ラングマン人体発生学：医学書院，東京，1996， p281-284.）。甲状腺形態形成と降下に関与するPAX-8遺伝子の異常との説があります。（Acta Biochim Pol. 2013; 60(4):573-8.）
甲状腺片葉欠損症は、先天性甲状腺機能低下症（クレチン症）だけでなく
- 橋本病(慢性甲状腺炎)（約50%）
- バセドウ病（約25%）（Hormones (Athens). 2015 Jul-Sep;14(3):451-8.）
- 甲状腺乳頭癌（約4%）（Indian J Surg Oncol. 2020 Sep;11(Suppl 1):84-86.）
を合併するとの上條甲状腺クリニックの報告があります。「上條甲状腺クリニックの甲状腺疾患Ｑ＆Ａ」より
- 稀ながら中毒性多結節性甲状腺腫と橋本病の合併もあります（G Chir. 2017 Nov-Dec;38(6):291-294.）
- 副甲状腺の欠損も伴い副甲状腺機能低下症と橋本病の合併もあります（World J Surg Oncol. 2017 Oct 6;15(1):182.）
- 欠損した甲状腺側の副甲状腺腺腫による原発性甲状腺機能亢進症と橋本病の合併もあります（BMC Endocr Disord. 2012 Nov 13;12:29.）
- 頚部異所性甲状腺と甲状腺片葉欠損症の合併もあります（Endocrinol Diabetes Metab Case Rep. 2018 Apr 27;2018:18-0026.）
- 甲状腺髄様癌の合併もあります（Head Neck. 2014 Nov;36(11):E106-11.）
甲状腺片葉欠損症 超音波(エコー)画像；右葉欠損です。矢印は橋本病を合併し代償性肥大した左葉
甲状腺片葉欠損症 超音波(エコー)画像 ドプラー；矢印は代償性肥大した左葉は血流が増加しています。
橋本病を合併した甲状腺片葉欠損症；一部残存しているが、ほぼ欠損した右葉、代償性肥大した左葉ともに、破壊性変化著明で、内部は粗雑、のう胞変性が著明です。
頚部異所性甲状腺と甲状腺片葉欠損症の合併（Endocrinol Diabetes Metab Case Rep. 2018 Apr 27;2018:18-0026.）
甲状腺片葉欠損症でバセドウ病を発症した時
甲状腺片葉欠損症で甲状腺機能亢進症/バセドウ病を発症した時。片葉の完全欠損なら診断に迷う事は無いでしょう。中途半端に片葉が低形成なら、
- 代償性肥大した健側（正常な半分）は、元々、血流が多いため、甲状腺機能亢進症/バセドウ病による血流増加が分かりにくい
- 低形成の病側は、甲状腺機能亢進症/バセドウ病になっても血流増加しない
ため、診断に迷う可能性があります。(第61回 日本甲状腺学会 O28-2 甲状腺片葉にテクネチウム99mの異常集積を認めたBasedow病 の一例）
甲状腺の中心部（頬部）の頭側に突き出た錐体葉(Pyramidal lobe)は、胎生期に甲状腺中葉が下方に移動する過程に生じる甲状舌管の遺残物です。大抵は図1のように、わずかに残っている程度ですが、図2のように多く残っている事もあります。
錐体葉が残っていても、特に問題になる事はありませんが、稀に以下の様な問題が生じます。
- 甲状腺機能亢進症/バセドウ病の甲状腺全摘術後に、
①甲状腺ホルモン剤（チラーヂン）服薬を怠り、TSH(甲状腺刺激ホルモン)が上昇
②残存するTSHレセプター抗体(TR-Ab)が甲状舌管に残存していた甲状腺組織を刺激
すると、腫大した錐体葉が出現→甲状腺機能亢進症/バセドウ病が再発。
報告例では術後5年でした。(第61回 日本甲状腺学会 O29-3 内視鏡下甲状腺全摘術後に錐体葉による再発を認めたバセドウ病 の1例） - 錐体葉に腫瘍が発生（甲状腺錐体葉に生じた甲状腺硝子化索状腫瘍の１例 臨床放射線 2017;62(12):1689-93）
錐体葉 超音波(エコー)画像（Radiopaediaより）；水平断（横切り）
錐体葉 超音波(エコー)画像（Radiopaediaより）；矢状断（縦断）
甲状腺関連の上記以外の検査・治療 長崎甲状腺クリニック(大阪)
- 甲状腺編
- 甲状腺編 part2
- 内分泌代謝(副甲状腺/副腎/下垂体/妊娠・不妊等
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長崎甲状腺クリニック(大阪)とは
長崎甲状腺クリニック(大阪)は日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医[橋本病,バセドウ病,甲状腺超音波(エコー)検査など]による甲状腺専門クリニック。大阪府大阪市東住吉区にあります。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,八尾市,天王寺区,東大阪市,生野区,浪速区も近く。
