異所性甲状腺・舌甲状腺腫・頚部異所性甲状腺[日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医 橋本病 バセドウ病 甲状腺超音波検査 長崎甲状腺クリニック 大阪]

甲状腺：専門の検査/治療/知見① 橋本病 バセドウ病 甲状腺エコー 長崎甲状腺クリニック大阪

甲状腺専門の長崎甲状腺クリニック(大阪府大阪市東住吉区)院長が海外・国内論文に眼を通して得た知見、院長自身が大阪市立大学附属病院(現、大阪公立大学附属病院) 代謝内分泌病態内科で得た知識・経験・行った研究、日本甲状腺学会で入手した知見です。

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先天性甲状腺機能低下症（クレチン症）の50-60%は甲状腺自体の低形成・無形性・位置異常（異所性）です。異所性は舌根部、頸部にあれば頚部超音波(エコー)検査で見つけられます。超音波(エコー)検査で見つかれば、本当にそれが甲状腺の組織なのか、I-123 シンチグラフィーで確認します。

異所性甲状腺とは

異所性甲状腺は人口10万-30万人に一人で、男女比はl:3-1:8とされます。[Otolaryngol Head Neck Surg. 2007 Jun; 136(6):870-2.][J Oral Maxillofac Surg. 2000 Feb; 58(2):223-7.]

胎生期に正中甲状腺原基(甲状腺になる元の組織)が、目的地の前頚部に到達せず、本来あるべきでない場所に定着するのが異所性甲状腺です。

異所性甲状腺の70%は、頚部に甲状腺が存在しません[Conn Med 1966;30:241–4.]。

異所性甲状腺は舌根部にできる場合が多いですが、頚部にもできます。日本における異所性甲状腺の発生部位は

1. 舌根部が最も多く44.2%
2. 胸廓内16.4%
3. 頸部および卵巣内が9.9%

です(日臨28: 1784-1789, 1970.)。海外では舌部が90%以上との報告もあります。[J Otolaryngol. 1979 Dec; 8(6):523-30.]

稀な心臓内異所性甲状腺の報告もあります[Medicine (Baltimore). 2017 Dec;96(51):e9465.]。

異所性甲状腺の特徴として、

1. 甲状腺ホルモン産生能は保たれ、終生無症状、無治療で経過する事が多い
    
2. 甲状腺ホルモン産生能に限界を来し、成人で甲状腺機能低下症を発症する事もある(Acta Otorhinolaryngol Ital. 2009 Aug; 29(4): 213–217.)
    
3. 甲状腺ホルモンを十分作れない場合、先天性甲状腺機能低下症（congenital hypothyroidism、クレチン症）になります。重度の場合、新生児マススクリーニング(NBS)で見つけられますが、中等度以下では、新生児マススクリーニング(NBS)をすり抜けて10歳台のピークで見つかります。
    
4. 50歳台に、もう一つのピ－クがあり、咽頭痛、嗄声、血痰などで見つかります(Laryngoscope 84: 507-521, 1974)。

異所性甲状腺からも甲状腺癌が一定の割合で発生します（異所性甲状腺癌）

1. 甲状舌管嚢胞(正中頸のう胞)の2%に甲状腺乳頭癌が発生する[Cancer. 1974 Oct;34(4):1303-15.]
2. 甲状舌管嚢胞(正中頸のう胞)を伴わない頸部正中異所性甲状腺癌が存在(日耳鼻会報108:27～30,2005.)
3. 舌根部異所性甲状腺の1％が舌根部異所性甲状腺癌[Oral Oncol. 2019 Jan;88:186-189.]
4. 側頸部に生じた異所性甲状腺乳頭癌の報告[Int J Surg Case Rep. 2021 Dec;89:106628.](耳鼻臨床 100: 11;919～922, 2007)
5. 胸鎖乳突筋内の異所性甲状腺組織に発生する甲状腺乳頭癌[Minerva Endocrinol. 2020 Dec;45(4):318-325.]

[写真、Front Oncol. 2022 Nov 18;12:1072607.より改変]

上頚部の異所性甲状腺（甲状腺低形成）

舌甲状腺腫（舌根部異所性甲状腺、舌根部甲状腺）

舌甲状腺腫は無症候性が多いが、

1. 異物感
2. 嚥下障害
3. 口内炎を伴う発声障害・構音障害
4. 上部気道閉塞（閉塞性睡眠時無呼吸症候群(OSAS)）
5. 咽頭部出血→食事中、食物の機械的刺激によりおきる。気道閉塞（窒息）、心肺停止。舌甲状腺腫が邪魔で（視野が障害され）、気道確保困難のため、間に合えば緊急気管切開。[Yonsei Med J. 2015 Jul;56(4):1163-4.]
6. 甲状腺機能低下症；30～50％は診断時に先天性甲状腺機能低下症（クレチン症）(Indian J Endocrinol Metab. 2012 May-Jun; 16(3): 441-443.)
   25％の患者で正常位置にも甲状腺組織がある。[Clin Nucl Med. 2001 Apr;26(4):306-9.]
   
7. 橋本病(慢性甲状腺炎)合併もあり得るとの上條甲状腺クリニックの報告があります
8. 甲状腺機亢進症/バセドウ病を合併[J Endocrinol Invest. 2002 Mar;25(3):264-7.]
9. 約1%で甲状腺癌[Endocrinol Diabetes Nutr. 2017 Jan;64(1):40-43.]

を起こします(Acta Otorhinolaryngol Ital. 2009 Aug; 29(4): 213–217.)（J Pak Med Assoc. 2020 Feb;70(2):351-353.）。

異所性甲状腺の一つ正中頸のう胞（甲状舌管嚢胞）

詳しくは、 正中頸のう胞（甲状舌管嚢胞） を御覧下さい。

頚部異所性甲状腺

頚部異所性甲状腺（非腫瘍）

頸部および卵巣内の異所性甲状腺は全体の9.9%です(日臨28: 1784-1789, 1970.)。甲状腺と同エコー輝度の腫瘤が、甲状腺と連続性・非連続性に存在します。I-123 シンチグラフィーで異所性部位に取り込み（集積）を認めます。

頚部異所性甲状腺（腫瘍）

時に、異所性甲状腺が腫瘍化している場合もあるため注意が必要です。腫瘍化が疑われる場合は穿刺細胞診の適応になりますが、濾胞性腫瘍なら良悪性の判定は困難です。また、異所性甲状腺が腫瘍化したものでなく、他臓器がんからのリンパ節転移の可能性もあるので要注意。

頚部異所性甲状腺に甲状腺乳頭癌が発生

甲状腺本体には腫瘍が存在しないのに、頚部異所性甲状腺で甲状腺乳頭癌が発生し、周囲のリンパ節に転移するケースがあります。

頚部異所性甲状腺自体が、甲状腺乳頭癌の転移リンパ節に見えてしまうと、甲状腺内に原発巣が無いため、乳がんのリンパ節転移を疑ってしまいます。

しかし、乳腺にも原発巣が無く、結局、病変を摘出し免疫染色するしかありません。サイログロブリン染色陽性、エストロゲン受容体（ER）/プロゲステロン受容体（PgR）陰性で甲状腺乳頭癌が確定します[ただし、篩（ふるい)型[モルラ(渦巻き）型]甲状腺乳頭癌（cribriform-morular variant））はエストロゲン受容体/プロゲステロン受容体陽性（Cancer letters. 1994;84:59–66.）]。

最後は、超音波(エコー)検査で写らない甲状腺びまん性硬化型乳頭癌(DSPTC) を疑い、甲状腺全摘するも、甲状腺内に乳頭癌は認められず。同時に郭清したリンパ節には、

1. 転移リンパ節に見えていたが、実は全体が甲状腺乳頭癌に置き換わった頚部異所性甲状腺
2. 原発巣から広がった甲状腺乳頭癌の転移リンパ節

が見つかります。

頚部異所性甲状腺と甲状腺片葉欠損症が合併

頚部異所性甲状腺と甲状腺片葉欠損症が合併

頚部異所性甲状腺でなく甲状腺分葉

頚部異所性甲状腺のように見えても、微妙に甲状腺本体と連続していて甲状腺分葉の場合があります。

卵巣甲状腺腫

卵巣甲状腺腫

異所性甲状腺の診断

I-123 シンチグラフィーで診断。

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長崎甲状腺クリニック(大阪)とは

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