異所性甲状腺・甲状腺片葉欠損症・錐体葉 [甲状腺 専門医 橋本病 バセドウ病 甲状腺超音波(エコー)検査 内分泌 長崎甲状腺クリニック(大阪)]
甲状腺：専門の検査/治療/知見① 橋本病 バセドウ病 専門医 長崎甲状腺クリニック(大阪)
甲状腺の、長崎甲状腺クリニック(大阪市東住吉区)院長が海外論文に眼を通して得たもの、院長自身が大阪市立大学 代謝内分泌内科で行った研究、甲状腺学会で入手した知見です。
甲状腺・動脈硬化・内分泌代謝・糖尿病に御用の方は 甲状腺編 動脈硬化編 内分泌代謝(副甲状腺/副腎/下垂体/妊娠・不妊等 糖尿病編 をクリックください
長崎甲状腺クリニック(大阪)は小児科ではありません。診療は中学生以上、治療は高校生以上とさせて頂きます。
Summary
異所性甲状腺は舌根部,胸廓内,頸部,卵巣にでき、甲状腺ホルモン産生能は保たれ無治療の事が多いが、成人後甲状腺機能低下症、先天性甲状腺機能低下症（クレチン症）、異所性甲状腺癌、出血・気道閉塞、正中頸のう胞の原因になる。123-Iシンチグラフィーで診断。舌根部,頸部異所性甲状腺は超音波(エコー)で見つかる。出血・悪性の危険性ある時は手術で摘出。卵巣甲状腺腫は甲状腺機能亢進症、悪性卵巣甲状腺腫（甲状腺濾胞癌）。卵巣甲状腺腫はCTで多房性、多様な信号強度（ステンドグラス様）。甲状腺片葉欠損症は甲状腺機能低下症、橋本病・バセドウ病、甲状腺乳頭癌合併の可能性。
Keywords
異所性甲状腺,先天性甲状腺機能低下症,クレチン症,甲状腺癌,正中頸のう胞,123-Iシンチグラフィー,診断,甲状腺片葉欠損症,橋本病,バセドウ病
先天性甲状腺機能低下症（クレチン症）の80%は甲状腺自体の低形成・無形性・位置異常（異所性）です。異所性は舌根部にあれば超音波検査で見つけられます。超音波検査で見つかれば、本当にそれが甲状腺の組織なのか、123-Iシンチグラフィーで確認します。
胎生期に正中甲状腺原基(甲状腺になる元)が、目的地の前頚部に到達せず、本来あるべきでない場所にできてしまうのが異所性甲状腺です。
異所性甲状腺は舌部にできることが多いですが、頚部にもできます。異所性甲状腺の発生部位は舌根部が最も多く44.2%、胸廓内16.4%、頸部および卵巣内が9.9%です(日臨28: 1784-1789, 1970.)。
異所性甲状腺は
- 甲状腺ホルモン産生能は保たれ、終生無症状、無治療で経過する事が多いです。
- 甲状腺ホルモン産生能に限界を来し、成人で甲状腺機能低下症を発症する事もあります。(第53回 日本甲状腺学会 P-25 成人発症の甲状腺機能低下症から異所性甲状腺腫を指摘された1例)
- 甲状腺ホルモンを十分作れない場合、先天性甲状腺機能低下症（congenital hypothyroidism）になります。重度の場合、新生児マススクリーニングで見つけられますが、中等度以下では、新生児マススクリーニングをすり抜け10歳台をピークに見つかります。
- 50歳台に、もう一つのピ－クがあり、咽頭痛、嗄声、血痰などで見つかります(Laryngoscope 84: 507-521, 1974)。
- 異所性甲状腺癌：
甲状舌管嚢胞(正中頸のう胞と同義)の2%に甲状腺乳頭癌との報告あり(Cancer 34:1303～1315, 1974.)
甲状舌管嚢胞を伴わない異所性甲状腺癌45例(ほとんどが頸部正中)が報告(日耳鼻会報108:27～30,2005.)
側頸部にも異所性甲状腺乳頭癌の報告例(耳鼻臨床 100: 11;919～922, 2007)
舌甲状腺腫は10～30万人に1人と稀で、口の中をみれば、舌が盛り上がっているので判ります。舌甲状腺腫は、先天性甲状腺機能低下症（クレチン症）(診断時30～50％)だけでなく橋本病(慢性甲状腺炎)・バセドウ病合併する事もあるとの上條甲状腺クリニックの報告があります(Indian J Endocrinol Metab. 2012 May-Jun; 16(3): 441–443.)。
舌根部異所性甲状腺の一型である舌甲状腺由来腫瘍の1 例が報告されています。咽頭痛、嗄声、血痰が主訴で、舌根部に潰瘍を伴う 3 cm の腫瘤を認め、外科的切除後、症状は消失しました。（外科的治療を行った異所性甲状腺腫瘍の 1 例 耳鼻と臨床 Vol. 59 (2013) No. 2 p. 84-88）
舌根部異所性甲状腺 超音波(エコー)画像
舌根部異所性甲状腺(正位置には無し)
外科治療は、
- 術後甲状腺機能低下症（元から低下していれば関係無いが）
- 嚥下機能の障害
などから、慎重に考えねばならない。放置すると、気道狭窄、出血のリスクも注意が必要で、出血おこせば気道閉塞するため、出血・悪性の危険性ある時は手術で摘出。
詳しくは、 正中頸のう胞 を御覧下さい。
正中頸のう胞 超音波(エコー)画像
正中頸のう胞 超音波(エコー)画像 ドプラー
頸部および卵巣内の異所性甲状腺は全体の9.9%です(日臨28: 1784-1789, 1970.)。甲状腺と等エコーの腫瘤が、甲状腺と連続性・非連続性に存在します。123-Iシンチグラフィーで異所性部位に取り込みがあるかどうか診断。
時に、異所性甲状腺が腫瘍化している場合もあるため注意が必要です。腫瘍化していても、いなくても穿刺細胞診でクラス2なら安心してフォロー。橋本病合併していると、腫瘍化していなくてもクラス3になる事あります。
頚部異所性甲状腺
頚部異所性甲状腺：下極の副甲状腺と同じ位置にある異所性甲状腺
卵巣甲状腺腫は異所性甲状腺の約10%。50-60%は卵巣内成熟嚢胞性奇形腫で甲状腺組織を50%以上含むか甲状腺ホルモン産生を行うもの。甲状腺機能亢進症（機能性結節かバセドウ病でTRAbに反応）8%合併、悪性卵巣甲状腺腫（5%以下、甲状腺乳頭癌、甲状腺濾胞癌）。
卵巣甲状腺腫とは
卵巣甲状腺腫は、全卵巣腫瘍中の3～5%を占め、
- 卵巣内の異所性甲状腺（異所性甲状腺全体の約10%です）(日臨28: 1784-1789, 1970.)
- 50-60%は、卵巣内成熟嚢胞性奇形腫で、甲状腺組織を50%以上含むか、甲状腺ホルモン産生を行うもの。卵巣奇形腫全体の約2.7%で、悪性卵巣甲状腺腫の場合は0.1-0.3%（Malignant struma ovarii, in Pathology Annual (ed. S. C. Smmer), pp 403-407, Appleton-Century-Crofts, New York, 1976.）。
卵巣甲状腺腫の病態
- 甲状腺機能亢進症を8%(5-15%)に合併し
①卵巣甲状腺腫が自律的に甲状腺ホルモンを産生する機能性結節；123-Iシンチグラフィーで正位置（頚部）で取り込みなく、腹部で取り込み。（第58回 日本甲状腺学会 P1-12-7 卵巣甲状腺腫による甲状腺機能亢進症の一例）
②バセドウ病でTRAb陽性。123-Iシンチグラフィーで正位置（頚部）と腹部に取り込み。(第57回 日本甲状腺学会P1-073 バセドウ病を合併した悪性卵巣甲状腺腫の一例)
- 悪性卵巣甲状腺腫（5%以下、甲状腺乳頭癌、甲状腺濾胞癌）の事あります。腹腔内転移が多く、大網や対側卵巣へも転移する。
- 95%片側性、5%両側性
卵巣甲状腺腫の検査・画像所見
卵巣甲状腺腫の検査・画像所見
- CA19-9とCA125は、卵巣甲状腺腫で上昇することあります。
- 卵巣甲状腺腫はCTで①境界明瞭な分葉状腫瘍②多房性、多様な信号強度を呈し（stained glass appearance; ステンドグラス様）③ヨード含有を反映し高吸収（CT値が高い）④曲線状の石灰化を伴う
- 卵巣甲状腺腫はMRI、T1WIで点状の高信号、T2WIで低信号
悪性卵巣甲状腺腫の治療
悪性卵巣甲状腺腫の治療は、
- 両側付属器(子宮,卵巣)切除および腫瘍切除術
- 腹腔内播種に抗がん剤、ブレオマイシン・エトポシド・シスプラチン（BEP）
- バセドウ病合併、機能性・非機能性問わず、甲状腺全摘術後、大量放射性ヨード治療
123-Iシンチグラフィーで診断。
甲状腺片葉欠損症は、片葉の完全な欠損か、重度の低形成（写真）で、頻度は0.056％(約2000人に1人)とされ、左葉欠損が多い（日臨外会誌 65：1188-1192，2004）。
甲状腺片葉欠損症の病因は明らかではありませんが、一卵性双生児での症例が報告されており、遺伝子異常であると考えられます。（第54回 日本甲状腺学会 P007 甲状腺左葉欠損を示す一卵性双生児の甲状腺機能の変動）
胎生期、舌盲孔に生じた甲状腺原基は、頚部を下降中に右 葉と左葉に分かれ、妊娠7週頃に気管の前方に到達します。甲状腺片葉欠損症は、左右の分葉が不完全なため生じると考えられます（ラングマン人体発生学：医学書院，東京，1996， p281-284.）
甲状腺片葉欠損症は、先天性甲状腺機能低下症（クレチン症）だけでなく
- 橋本病(慢性甲状腺炎)約50%
- バセドウ病約25%
- 甲状腺乳頭癌約4%
合併するとの上條甲状腺クリニックの報告があります。「上條甲状腺クリニックの甲状腺疾患Ｑ＆Ａ」より
甲状腺片葉欠損症 超音波(エコー)画像；非常に珍しい右葉欠損です。矢印は代償性肥大した左葉
甲状腺片葉欠損症 超音波(エコー)画像 ドプラー；矢印は代償性肥大した左葉は血流が増加しています。
甲状腺片葉欠損症でバセドウ病を発症した時
甲状腺片葉欠損症で甲状腺機能亢進症/バセドウ病を発症した時。片葉の完全欠損なら診断に迷う事は無いでしょう。中途半端に片葉が低形成なら、
- 代償性肥大した健側（正常な半分）は、元々、血流が多いため、甲状腺機能亢進症/バセドウ病による血流増加が分かりにくい
- 低形成の病側は、甲状腺機能亢進症/バセドウ病になっても血流増加しない
ため、診断に迷う可能性があります。(第61回 日本甲状腺学会 O28-2 甲状腺片葉にテクネチウム99mの異常集積を認めたBasedow病 の一例）
甲状腺の中心部（頬部）の頭側に突き出た錐体葉(Pyramidal lobe)は、胎生期に甲状腺中葉が下方に移動する過程に生じる甲状舌管の遺残物です。大抵は図1のように、わずかに残っている程度ですが、図2のように多く残っている事もあります。
錐体葉が残っていても、特に問題になる事はありませんが、稀に以下の様な問題が生じます。
- 甲状腺機能亢進症/バセドウ病の甲状腺全摘術後に、①甲状腺ホルモン剤（チラーヂン）服薬を怠り、高TSH(甲状腺刺激ホルモン)血症が、②残存するTSHレセプター抗体(TR-Ab)が甲状舌管に残存していた甲状腺組織が刺激し腫大した錐体葉が出現。甲状腺機能亢進症/バセドウ病が再発する事に。報告例では術後5年でした。(第61回 日本甲状腺学会 O29-3 内視鏡下甲状腺全摘術後に錐体葉による再発を認めたバセドウ病 の1例）
- 錐体葉に腫瘍が発生（甲状腺錐体葉に生じた甲状腺硝子化索状腫瘍の１例 臨床放射線 2017;62(12):1689-93）
錐体葉 超音波(エコー)画像（Radiopaediaより）；水平断（横切り）
錐体葉 超音波(エコー)画像（Radiopaediaより）；矢状断（縦断）
甲状腺関連の上記以外の検査・治療 長崎甲状腺クリニック(大阪)
- 甲状腺編
- 甲状腺編 part2
- 内分泌代謝(副甲状腺/副腎/下垂体/妊娠・不妊等
も御覧ください
長崎甲状腺クリニック(大阪)とは
長崎甲状腺クリニック(大阪)は甲状腺(橋本病,バセドウ病,甲状腺エコー等)専門医・動脈硬化・内分泌の大阪市東住吉区のクリニック。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,八尾市,天王寺区,東大阪市,生野区,浪速区も近く。
