異所性甲状腺・舌甲状腺腫・頚部異所性甲状腺[日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医 橋本病 バセドウ病 甲状腺超音波検査 長崎甲状腺クリニック 大阪]
甲状腺：専門の検査/治療/知見① 橋本病 バセドウ病 甲状腺エコー 長崎甲状腺クリニック大阪
甲状腺専門の長崎甲状腺クリニック(大阪府大阪市東住吉区)院長が海外・国内論文に眼を通して得た知見、院長自身が大阪市立大学附属病院(現、大阪公立大学附属病院) 代謝内分泌病態内科で得た知識・経験・行った研究、日本甲状腺学会で入手した知見です。
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異所性甲状腺（本ページ）
先天性甲状腺機能低下症（クレチン症）の50-60%は甲状腺自体の低形成・無形性・位置異常（異所性）です。異所性は舌根部、頸部にあれば頚部超音波(エコー)検査で見つけられます。超音波(エコー)検査で見つかれば、本当にそれが甲状腺の組織なのか、I-123 シンチグラフィーで確認します。
Summary
異所性甲状腺は胎生期における正中甲状腺原基の移動障害が原因で、舌根部（舌甲状腺腫で最多）,胸廓内,頸部,卵巣にできる。甲状腺ホルモン産生能は保たれて終生無症状、無治療が多いが、成人後甲状腺機能低下症、先天性甲状腺機能低下症（クレチン症）、異所性甲状腺癌（甲状腺乳頭癌）、舌根部なら咽頭痛・嗄声・異物感・嚥下障害・血痰・出血・気道閉塞、正中頸のう胞になる場合も。I-123 シンチグラフィーで診断。舌根部,頸部異所性甲状腺は頚部超音波(エコー)検査で見つかる。出血・悪性の危険性があると手術摘出。
Keywords
異所性甲状腺,甲状腺機能低下症,クレチン症,甲状腺癌,舌甲状腺腫,I-123 シンチグラフィー,診断,頚部超音波,橋本病,バセドウ病
異所性甲状腺は人口10万-30万人に一人で、男女比はl:3-1:8とされます。[Otolaryngol Head Neck Surg. 2007 Jun; 136(6):870-2.][J Oral Maxillofac Surg. 2000 Feb; 58(2):223-7.]
胎生期に正中甲状腺原基(甲状腺になる元の組織)が、目的地の前頚部に到達せず、本来あるべきでない場所に定着するのが異所性甲状腺です。
異所性甲状腺の70%は、頚部に甲状腺が存在しません[Conn Med 1966;30:241–4.]。
異所性甲状腺は舌根部にできる場合が多いですが、頚部にもできます。日本における異所性甲状腺の発生部位は
- 舌根部が最も多く44.2%
- 胸廓内16.4%
- 頸部および卵巣内が9.9%
です(日臨28: 1784-1789, 1970.)。海外では舌部が90%以上との報告もあります。[J Otolaryngol. 1979 Dec; 8(6):523-30.]
稀な心臓内異所性甲状腺の報告もあります[Medicine (Baltimore). 2017 Dec;96(51):e9465.]。
異所性甲状腺の特徴として、
- 甲状腺ホルモン産生能は保たれ、終生無症状、無治療で経過する事が多い
- 甲状腺ホルモン産生能に限界を来し、成人で甲状腺機能低下症を発症する事もある(Acta Otorhinolaryngol Ital. 2009 Aug; 29(4): 213–217.)
- 甲状腺ホルモンを十分作れない場合、先天性甲状腺機能低下症（congenital hypothyroidism、クレチン症）になります。重度の場合、新生児マススクリーニング(NBS)で見つけられますが、中等度以下では、新生児マススクリーニング(NBS)をすり抜けて10歳台のピークで見つかります。
- 50歳台に、もう一つのピ－クがあり、咽頭痛、嗄声、血痰などで見つかります(Laryngoscope 84: 507-521, 1974)。
異所性甲状腺からも甲状腺癌が一定の割合で発生します（異所性甲状腺癌）
- 甲状舌管嚢胞(正中頸のう胞)の2%に甲状腺乳頭癌が発生する[Cancer. 1974 Oct;34(4):1303-15.]
- 甲状舌管嚢胞(正中頸のう胞)を伴わない頸部正中異所性甲状腺癌が存在(日耳鼻会報108:27～30,2005.)
- 舌根部異所性甲状腺の1％が舌根部異所性甲状腺癌[Oral Oncol. 2019 Jan;88:186-189.]
- 側頸部に生じた異所性甲状腺乳頭癌の報告[Int J Surg Case Rep. 2021 Dec;89:106628.](耳鼻臨床 100: 11;919～922, 2007)
- 胸鎖乳突筋内の異所性甲状腺組織に発生する甲状腺乳頭癌[Minerva Endocrinol. 2020 Dec;45(4):318-325.]
[写真、Front Oncol. 2022 Nov 18;12:1072607.より改変]
上頚部の異所性甲状腺（甲状腺低形成） 超音波(エコー)画像；ほとんど顎下腺の下に異所性甲状腺
上頚部の異所性甲状腺（甲状腺低形成） 超音波(エコー)画像 ドプラーモード内部血流は正常だが、左側だけしかない
舌甲状腺腫（舌根部異所性甲状腺、舌根部甲状腺）は10～30万人に1人と稀で、口の中をみれば、舌が盛り上がっているので直ぐに判ります。
女性と男性の比率は4:1 [Clin Nucl Med. 2001 Apr;26(4):306-9.]。
舌甲状腺腫（舌根部異所性甲状腺、舌根部甲状腺）
(Indian J Endocrinol Metab. 2012 May-Jun; 16(3): 441-443.)
舌甲状腺腫は無症候性が多いものの、
- 異物感
- 嚥下障害
- 口内炎を伴う発声障害・構音障害
- 上部気道閉塞（閉塞性睡眠時無呼吸症候群(OSAS)）
- 咽頭部出血→食事中、食物の機械的刺激によりおきる。気道閉塞（窒息）、心肺停止。舌甲状腺腫が邪魔で（視野が障害され）、気道確保困難のため、間に合えば緊急気管切開。[Yonsei Med J. 2015 Jul;56(4):1163-4.]
- 甲状腺機能低下症；30～50％は診断時に先天性甲状腺機能低下症（クレチン症）(Indian J Endocrinol Metab. 2012 May-Jun; 16(3): 441-443.)
25％の患者で正常位置にも甲状腺組織がある。[Clin Nucl Med. 2001 Apr;26(4):306-9.]
- 橋本病(慢性甲状腺炎)合併もあり得るとの上條甲状腺クリニックの報告があります
- 甲状腺機亢進症/バセドウ病を合併[J Endocrinol Invest. 2002 Mar;25(3):264-7.]
- 約1%で甲状腺癌[Endocrinol Diabetes Nutr. 2017 Jan;64(1):40-43.]
を起こします(Acta Otorhinolaryngol Ital. 2009 Aug; 29(4): 213–217.)（J Pak Med Assoc. 2020 Feb;70(2):351-353.）。
舌根部異所性甲状腺 超音波(エコー)画像
舌根部異所性甲状腺(正位置には無し)
舌根部異所性甲状腺 ドプラーモード；有意な内部血流を認めません。
外科治療は、
- 術後甲状腺機能低下症（元から低下していれば関係無いが）
- 嚥下機能の障害
などから、慎重に考えねばならない。
しかし、放置すると、
- 気道狭窄、気道閉塞（窒息）
- 咽頭部出血→気道閉塞（窒息）
- 悪性化
の危険性がある時は手術摘出（明確な基準はない）。
手術不能な場合、TSH抑制療法[Case Rep Otolaryngol. 2015;2015:265207.]。しかし、食物の機械的刺激により腫瘤増大、再出血を回避できない。
詳しくは、 正中頸のう胞（甲状舌管嚢胞） を御覧下さい。
正中頸のう胞（甲状舌管嚢胞） 超音波(エコー)画像
正中頸のう胞（甲状舌管嚢胞） 超音波(エコー)画像 ドプラー
頸部および卵巣内の異所性甲状腺は全体の9.9%です(日臨28: 1784-1789, 1970.)。甲状腺と同エコー輝度の腫瘤が、甲状腺と連続性・非連続性に存在します。I-123 シンチグラフィーで異所性部位に取り込み（集積）を認めます。
橋本病を合併し、副甲状腺と同じ位置にある頚部異所性甲状腺
ケース①
橋本病を合併し、下極の副甲状腺と同じ位置にある異所性甲状腺。甲状腺本体と同様の破壊性変化を認めます。
橋本病を合併した頚部異所性甲状腺：下極の副甲状腺と同じ位置にある異所性甲状腺。特徴的な2連構造で、甲状腺本体と同様の破壊性変化を認めます。
ケース②
頚部異所性甲状腺：下極の副甲状腺と同じ位置にある異所性甲状腺。エコーが減衰してやや黒く（低エコーに）見えますが、橋本病の甲状腺本体と同様、内部粗雑な組織です。
ケース③
頚部異所性甲状腺：下極の副甲状腺と同じ位置にある異所性甲状腺(非腫瘍)。橋本病の甲状腺本体と同様、内部粗雑な組織です。
副甲状腺の位置にある頸部異所性甲状腺(非腫瘍)ドプラーモード；下甲状腺動脈より下で、かつ甲状腺と連続していないため、分葉でなく異所性甲状腺。
ケース④
頚部異所性甲状腺：下極の副甲状腺と同じ位置にある異所性甲状腺
頚部異所性甲状腺 超音波(エコー)画像 ドプラー：下極の副甲状腺と同じ位置にある異所性甲状腺
ケース⑤
橋本病を合併し、副甲状腺と同じ位置にある頚部異所性甲状腺；特徴的な2連構造。甲状腺本体に極めて近い内部構造ですが、やや嚢胞変性が強い印象。癌の転移リンパ節との鑑別が問題になります。
橋本病を合併し、副甲状腺と同じ位置にある頚部異所性甲状腺 ドプラーモード
橋本病を合併し、副甲状腺と同じ位置にある頚部異所性甲状腺 ドプラーモード
橋本病を合併し、副甲状腺と同じ位置にある頚部異所性甲状腺 (拡大)ドプラーモード
のう胞腺腫の下方にある頚部異所性甲状腺(非腫瘍)
左葉のう胞腺腫の下方にある頚部異所性甲状腺(非腫瘍)：下極の副甲状腺と同じ位置。甲状腺本体と同様の組織です。
頚部異所性甲状腺(非腫瘍)の上にある左葉のう胞腺腫
多発性内分泌腺腫症1型(MEN1)に合併した頚部異所性甲状腺(非腫瘍)
多発性内分泌腺腫症1型(MEN1)に合併した頚部異所性甲状腺(非腫瘍)；副甲状腺と同じ位置にあるが、内部は甲状腺と同じエコー像
多発性内分泌腺腫症1型(MEN1)に合併した頚部異所性甲状腺(非腫瘍)ドプラーモード；内部血流は乏しく、副甲状腺の血流パターンではない。
多発性内分泌腺腫症1型(MEN1)に合併した頚部異所性甲状腺(非腫瘍)；エラストグラフィー
時に、異所性甲状腺が腫瘍化している場合もあるため注意が必要です。腫瘍化が疑われる場合は穿刺細胞診の適応になりますが、濾胞性腫瘍なら良悪性の判定は困難です。また、異所性甲状腺が腫瘍化したものでなく、他臓器がんからのリンパ節転移の可能性もあるので要注意。
ケース①
頚部異所性甲状腺（腫瘍）；異所性甲状腺は、本体の甲状腺と同じ組織の場合、腫瘍化している場合の2通りがあります。
写真の頚部異所性甲状腺は濾胞性腫瘍。
同様に頚部異所性甲状腺が良性濾胞腺腫だった報告があります。[Int J Surg Case Rep. 2017;40:94-96.][Otolaryngol Head Neck Surg. 2004 Dec;131(6):1019-21.]
甲状腺乳頭癌だった報告もあります。[Int J Surg Case Rep. 2021 Dec;89:106628.]
ケース② 腺腫様甲状腺腫
腺腫様甲状腺腫の異所性甲状腺；甲状腺本体が腺腫様甲状腺腫なら、異所性甲状腺も腺腫様甲状腺腫。特徴的な2連構造を認めます。
甲状腺本体には腫瘍が存在しないのに、頚部異所性甲状腺で甲状腺乳頭癌が発生し、周囲のリンパ節に転移するケースがあります。
頚部異所性甲状腺自体が、甲状腺乳頭癌の転移リンパ節に見えてしまうと、甲状腺内に原発巣が無いため、乳がんのリンパ節転移を疑ってしまいます。
しかし、乳腺にも原発巣が無く、結局、病変を摘出し免疫染色するしかありません。サイログロブリン染色陽性、エストロゲン受容体（ER）/プロゲステロン受容体（PgR）陰性で甲状腺乳頭癌が確定します[ただし、篩（ふるい)型[モルラ(渦巻き）型]甲状腺乳頭癌（cribriform-morular variant））はエストロゲン受容体/プロゲステロン受容体陽性（Cancer letters. 1994;84:59–66.）]。
最後は、超音波(エコー)検査で写らない甲状腺びまん性硬化型乳頭癌(DSPTC) を疑い、甲状腺全摘するも、甲状腺内に乳頭癌は認められず。同時に郭清したリンパ節には、
- 転移リンパ節に見えていたが、実は全体が甲状腺乳頭癌に置き換わった頚部異所性甲状腺
- 原発巣から広がった甲状腺乳頭癌の転移リンパ節
が見つかります。
頚部異所性甲状腺と甲状腺片葉欠損症が合併
頚部異所性甲状腺のように見えても、微妙に甲状腺本体と連続していて甲状腺分葉の場合があります。
甲状腺分葉 超音波(エコー)画像
甲状腺分葉 超音波(エコー)画像 ドプラーモード
頚部異所性甲状腺でなく甲状腺分葉 超音波(エコー)画像 矢状断 (拡大)
I-123 シンチグラフィーで診断。
甲状腺関連の上記以外の検査・治療 長崎甲状腺クリニック(大阪)
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- 甲状腺編 part2
- 内分泌代謝(副甲状腺/副腎/下垂体/妊娠・不妊等
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長崎甲状腺クリニック(大阪)とは
長崎甲状腺クリニック(大阪)は日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医[橋本病,バセドウ病,甲状腺超音波(エコー)検査など]による甲状腺専門クリニック。大阪府大阪市東住吉区にあります。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,八尾市,天王寺区,東大阪市,生野区,浪速区も近く。
