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甲状腺血管肉腫・平滑筋肉腫・滑膜肉腫,脂肪腫,パラガングリオーマ,甲状腺髄外造血[橋本病 バセドウ病 甲状腺超音波エコー 長崎甲状腺クリニック大阪]

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甲状腺髄外造血 超音波検査(エコー)画像

甲状腺の基礎知識を初心者でもわかるように、長崎甲状腺クリニック(大阪府大阪市東住吉区)院長が解説します。

その他、甲状腺の基本的な事は甲状腺の基本(初心者用)を、高度で専門的な知見は甲状腺編 甲状腺編 part2 を御覧ください。

Summary

甲状腺原発Granular cell tumorは神経細胞由来腫瘍、ほとんど良性、好酸性細胞を認める。甲状腺血管肉腫はヨード欠乏地域、特にアルプス地方で報告が多く、甲状腺超音波(エコー)検査では血管壁が何層か重なった様な構造。甲状腺平滑筋肉腫は高齢者に多く、エコー所見は筋線維束が幾重にも重なった様な構造。報告例は臨床的経過から甲状腺未分化癌が疑われるも組織生検で確定。甲状腺原発滑膜肉腫‎‎は術後切除標本で確定。甲状腺脂肪腫は脂肪組織と濾胞細胞の混合腫瘍。甲状腺髄外造血は甲状腺腫瘍のように見え、卵殻状石灰化の事もある。

Keywords

甲状腺腫瘍,超音波,エコー,甲状腺脂肪腫,Granular cell tumor,甲状腺癌,甲状腺血管肉腫,甲状腺平滑筋肉腫,甲状腺髄外造血,甲状腺原発滑膜肉腫

稀中の稀、誰も知らないGranular cell tumor

甲状腺原発Granular cell tumorは、現在まで10例が報告されているだけの、極めてまれな神経細胞由来の腫瘍です。最後の10例目以外は全て良性です。当然、サイログロブリンは陰性ですが、細胞診では好酸性細胞を認めるため橋本病結節の鑑別要です。(第55回 日本甲状腺学会 P1-06-08 気管浸潤を伴う甲状腺Granular cell tumor)(Int J Clin Exp Pathol. 2014; 7(8): 5186–5191.)

下記写真Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg. 2014 Feb;57(2):108-111.

Granular cell tumor超音波検査(エコー)画像

Granular cell tumor超音波検査(エコー)画像

Granular cell tumor 細胞診

Granular cell tumor 細胞診;好酸性細胞を認める

稀中の稀、誰も知らない甲状腺血管肉腫

甲状腺血管肉腫ヨード欠乏地域、特にアルプス地方で報告が多く、これまで約50例が報告されるのみです。日本では高知医療センターが報告しています(第59回日本甲状腺学会 P2-4-7 甲状腺血管肉腫の一例)。

甲状腺血管肉腫 超音波(エコー)画像

甲状腺超音波(エコー)所見は、58%が低エコー・高エコー混在型、36%が低エコー型、6%が高エコー型(Anticancer Res. 2015 Oct;35(10):5185-91.)。

あたかも血管壁が何層か重なった様な(玉ねぎの皮状)構造をしています。

穿刺細胞診での診断率は約20%

免疫組織染色で

  1. CD31,CD34,FactorVIII 陽性
  2. サイログロブリン陰性

死亡率も50~90%と高い。分子標的薬の有効性も報告されています。

甲状腺血管肉腫 細胞診

甲状腺血管肉腫 細胞診;細胞密度高い

甲状腺血管肉腫 細胞診

甲状腺血管肉腫 細胞診;血管平滑筋様の紡錘形細胞

稀中の稀、誰も知らない甲状腺平滑筋肉腫

稀中の稀、誰も知らない甲状腺平滑筋肉腫。平滑筋肉腫は高齢者に好発、甲状腺原発の平滑筋肉腫は極めて稀( Cancer 41:2267~2275, 1978.)。

甲状腺原発平滑筋肉腫の発生論は

  1. 血管壁の平滑筋細胞由来(Cancer 62:2558~2563, 1988.)
  2. 甲状腺未分化癌の化生変化、退行分化’Pathology 25:203~205, 1993.)
  3. 腺腫様甲状腺腫内の間葉系細胞の癌化(耳展 51:3;145~149,2008)

などの説があります。

報告例では臨床的経過から甲状腺未分化癌が疑われるも組織生検で甲状腺平滑筋肉腫と診断されたそうです。8年間サイズ変化の無い5cm大の腫瘤が、突然8cm大に増大。シクロホスファミド・ビンクリスチン・ドキソルビシン・ダカルバジン(CYVADIC 療法)に無反応。

甲状腺平滑筋肉腫

甲状腺平滑筋肉腫の超音波(エコー)所見;筋線維束が幾重にも重なった様な内部構造(Oncol Lett. 2016 Jun;11(6)3982-3986.)

甲状腺平滑筋肉腫 エラストグラフィー

甲状腺平滑筋肉腫のエラストグラフィー;硬そうなイメージがありますが、以外にも硬くないのには驚き(Oncol Lett. 2016 Jun;11(6)3982-3986.)

甲状腺平滑筋肉腫の組織

甲状腺平滑筋肉腫の組織は、紡錘形細胞が線維束を形成。免疫染色は筋系マーカーのACTA2(アルファアクチン2;smooth muscle actin)、デスミン(Desmin)、間葉系細胞マーカーのビメンチン(vimentin)陽性(Braz J Otorhinolaryngol. 2016 Nov - Dec;82(6):715-721.)

甲状腺原発滑膜肉腫‎‎

‎滑肉肉腫の15%は、頭頚部、体幹などに発生。甲状腺原発滑膜肉腫‎‎は極めて稀で、転座t(X;18)(p11.2;q11.2)が原因。

  1. 平均年齢は38歳
  2. 男女比は4:1で男性に多い
  3. 5例中3例で、術後切除標本で滑肉肉腫の診断が行われた。
  4. うち2人は遠隔転移
  5. 通常の甲状腺癌と区別が付かず、ほとんどは切除標本で術後に診断される
    (Anticancer Res. 2018 Sep;38(9):5275-5282.)
  6. 甲状腺微小乳頭癌の合併(Pathologica. 2018 Sep;110(2):106-110.)②甲状腺乳頭癌の合併(Iran J Otorhinolaryngol. 2019 Jan;31(102):69-72.)も報告
  7. 確定診断はSYT/SSX融合転写産物の分子遺伝学的解析(Int J Surg Case Rep. 2021 Aug;85:106245.)
甲状腺原発滑膜肉腫‎‎ CT画像

甲状腺原発滑膜肉腫‎‎ CT画像(Clin Exp Otorhinolaryngol. 2011 Dec;4(4):204-6.)

甲状腺原発滑膜肉腫‎‎ 組織

甲状腺原発滑膜肉腫‎‎ 組織(Int J Surg Case Rep. 2021 Aug;85:106245.)

甲状腺原発滑膜肉腫 肺転移

甲状腺脂肪腫

甲状腺脂肪腫(thyrolipoma)は、ほとんど存在しませんが報告例はあります。甲状腺脂肪腫は脂肪組織と濾胞細胞の混合腫瘍で、濾胞性腫瘍の一亜型です。濾胞性腫瘍であるため、甲状腺濾胞癌の可能性もあります。また、異所性甲状腺に発生した報告が複数あります(Ann Diagn Pathol. 2009 Dec;13(6):384-9.)(第64回 日本甲状腺学会 8-3 異所性甲状腺を発生母地にした甲状腺脂肪腫の一例)。

甲状腺脂肪腫(thyrolipoma)は単純な腫瘍ではなく、甲状腺脂肪腫症(thyrolipomatosis)として、腫瘍の周囲に脂肪浸潤したり、腫瘤を形成せずに脂肪浸潤のみ(甲状腺乳頭癌まで合併)の場合もあります。(Ann Diagn Pathol. 2009 Dec;13(6):384-9.)(Indian J Pathol Microbiol. 2015 Jul-Sep;58(3):348-50.)

胸腺腫脂肪腫(thymolipoma)を同時合併し、重症筋無力症を発症した報告が複数あります(Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2021 May 10;32(5):828-830.)。‎

甲状腺脂肪腫は超音波(エコー)検査で高エコー、CT検査で脂肪成分が大部分を占めます。

甲状腺脂肪腫 超音波(エコー)検査画像(J Ultrasound. 2018 Jun;21(2)65-168.)

甲状腺脂肪腫 超音波(エコー)画像
甲状腺脂肪腫 単純CT画像

甲状腺脂肪腫 単純CT画像(Am J Neuroradiol. 2002 Nov-Dec;23(10)1640-1.)

鑑別診断として

  1. 結節性甲状腺アミロイドーシス ;穿刺細胞診でアミロイドを認める
  2. 脂肪化生を伴う濾胞腺腫濾胞癌 ;脂肪の割合が、はるかに少ない。虚血により脂肪化生が起こるとされます(Surg Today. 2004;34(7):593-6.)。

 があります。

甲状腺脂肪腫 組織像

甲状腺脂肪腫 組織像

脂肪化生 組織像

比較対象として甲状腺組織の脂肪化生 組織像

甲状腺パラガングリオーマ

パラガングリオーマは、頭蓋底・頸部・胸部・膀胱付近などの傍神経節に発生する腫瘍(傍神経節腫)です。交感神経由来のパラガングリオーマは、カテコラミン(アドレナリン、ノルアドレナリン、ドーパミンなど)を過剰産生する場合が多く、副交感神経由来のパラガングリオーマはホルモン産生しないことが多いです。副腎に発生しカテコラミンを過剰分泌する腫瘍は褐色細胞腫で、副腎以外の傍神経節に発生するのがパラガングリオーマと呼ばれます。

非常に稀ですが、甲状腺内にもパラガングリオーマが発生し、悪性の場合があります。甲状腺髄様癌と同じく神経内分泌腫瘍なので、免疫染色でクロモグラニンA、シナプトフィシン、NSEに陽性ながら、サイログロブリンカルシトニンCEAは陰性、S-100はどちらの場合もあり。SDHA、SDHB変異が陽性の場合が多く、80%が生殖細胞系列変異によります。

[Int J Surg Case Rep. 2022 Jan;90:106649.][J Surg Case Rep. 2018 Aug 4;2018(8):rjy184.][Endocr Relat Cancer. 2015 Apr;22(2):191-204.]

甲状腺パラガングリオーマ超音波(エコー)画像

甲状腺パラガングリオーマ 超音波(エコー)画像[Thyroid. 2011 Jul;21(7):725-33.]

甲状腺パラガングリオーマ超音波(エコー)画像

甲状腺パラガングリオーマ 超音波(エコー)画像

甲状腺髄外造血

甲状腺での髄外造血(骨髄以外での造血)は、通常の状態ではあり得ません。髄外造血するのは肝臓、脾臓です。しかし、極めて稀に、甲状腺で髄外造血が起きる事がります。

甲状腺髄外造血は、

  1. 甲状腺結節の0.005%(2万分の1の確率)に存在
  2. 血液疾患の既往歴を持っていない
  3. 約90%が女性
  4. 約45%に石灰化
  5. 約14%で原発性骨髄線維症
  6. 甲状腺癌の合併はなし

甲状腺髄外造血の箇所は、超音波(エコー)検査ではあたかも甲状腺腫瘍のように見え、

  1. 卵殻状石灰化の事もあれば、石灰化していないケースもあります
  2. 腺腫様甲状腺腫と区別できない事もあります。

(J Formos Med Assoc. 2018 Dec;117(12):1108-1114.)(J Am Soc Cytopathol. 2016 May-Jun;5(3):133-138.)

甲状腺髄外造血 超音波(エコー)画像 卵殻状石灰化

甲状腺髄外造血 超音波(エコー)画像 卵殻状石灰化

甲状腺髄外造血 超音波(エコー)画像 腺腫様甲状腺腫様

甲状腺髄外造血 超音波(エコー)画像 腺腫様甲状腺腫の様な見え方

甲状腺髄外造血 穿刺細胞診

穿刺吸引細胞診を行うと、通常の骨髄と同じく巨核球・赤芽球・成熟段階の顆粒球の3系統の造血細胞と脂肪細胞を認めますが、血液癌を疑う異型性はありません。

(J Formos Med Assoc. 2018 Dec;117(12):1108-1114. )

甲状腺髄外造血 穿刺細胞診所見
(A)骨髄球、骨髄芽球、赤芽球
(B-D)巨核球、骨髄球、赤芽球

甲状腺未分化癌と鑑別を要します。

甲状腺関連の上記以外の検査・治療    長崎甲状腺クリニック(大阪)

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