甲状腺と密接な重症筋無力症 [日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医 橋本病 バセドウ病 甲状腺超音波(エコー)検査 長崎甲状腺クリニック(大阪)]
甲状腺：専門の検査/治療/知見① 橋本病 バセドウ病 甲状腺エコー 長崎甲状腺クリニック大阪
甲状腺専門の長崎甲状腺クリニック(大阪府大阪市東住吉区)院長が海外(Pub Med)・国内論文に眼を通して得た知見、院長自身が大阪市立大学 代謝内分泌内科で得た知識・経験・行った研究、日本甲状腺学会で入手した知見です。
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長崎甲状腺クリニック(大阪)は甲状腺専門クリニックです。胸腺腫/重症筋無力症の診療は行っておりません。
Summary
重症筋無力症の26.8%(全身型より眼筋型で)はバセドウ病、橋本病、抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体(TPO抗体)、抗サイログロブリン抗体(Tg抗体)陽性。眼瞼下垂・外眼筋麻痺は甲状腺眼症(橋本病眼症/バセドウ病眼症)と、筋無力症状[全身の筋力低下、易疲労性（夕方・入浴後に増悪）]は甲状腺機能亢進症・甲状腺機能低下症、嚥下・構音障害（筋無力症性クリーゼで血漿交換・ステロイドパルス）は巨大甲状腺腫・甲状腺癌に類似。抗アセチルコリン受容体抗体陽性、コリンエステラーゼ阻害薬エドロホニウム (テンシロン®) 試験などで診断。70%に胸腺腫/胸腺過形成あり早期に摘除術。
Keywords
甲状腺,甲状腺機能亢進症,バセドウ病,抗アセチルコリン受容体抗体,重症筋無力症,甲状腺機能低下症,甲状腺癌,橋本病,眼瞼下垂,甲状腺眼症
自己免疫性甲状腺疾患の橋本病/バセドウ病に、同じく筋肉への抗アセチルコリン受容体抗体（Ach-R抗体）を持つ重症筋無力症を合併することがあります。
ポーランドの報告ですが、重症筋無力症の26.8%に自己免疫性甲状腺疾患（4.4%にバセドウ病、9%に橋本病、13.4%に抗甲状腺抗体[抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体(TPO抗体)、抗サイログロブリン抗体(Tg抗体)]陽性）を認めます(Brain Behav. 2016 Oct; 6(10):e00537.)。イギリス、ドイツの方向でも似たようなものです(Hum Immunol. 2013 Sep; 74(9):1184-93.)。抗甲状腺抗体陽性患者の0.2%が重症筋無力症を発症(一般人口の発症率0.01%)。
自己免疫性甲状腺疾患を合併した重症筋無力症は、若年発症、軽症、抗アセチルコリン受容体抗体（Ach-R抗体）価低いと言われます(Autoimmunity (2015) 48:362–8.)。
全身型重症筋無力症よりも眼筋型重症筋無力症の方が、自己免疫性甲状腺疾患の合併率高いとされます(J Endocrinol Invest (2008) 31:861–5.10.)。
重症筋無力症と甲状腺の病気の症状も似ており
- 全身の筋力低下、易疲労性（夕方・入浴後に症状が憎悪）が現れ（甲状腺機能亢進症/バセドウ病・甲状腺機能低下症に類似）
- ぼおっとして、あたかも認知症のようになります（甲状腺機能低下症に類似）
- 眼瞼下垂と外眼筋麻痺が、甲状腺眼症(橋本病眼症/バセドウ病眼症)との鑑別要（重症筋無力症と甲状腺眼症(橋本病眼症/バセドウ病眼症)）
- 甲状腺機能低下症の喉頭浮腫/心のう液貯留、甲状腺機能亢進症/バセドウ病・甲状腺クリーゼの心不全ような呼吸困難（重症筋無力症では呼吸筋麻痺による）
- 球症状（嚥下・構音障害）は、筋無力症性クリーゼという危険な状態で血漿交換・ステロイドパルスを行います。(巨大甲状腺腫・甲状腺癌の様)
重症筋無力症の5%が甲状腺機能亢進症/バセドウ病を発症するとされます。甲状腺中毒性ミオパシー・甲状腺中毒性周期性四肢麻痺との鑑別が必要です。
重症筋無力症と甲状腺機能亢進症/バセドウ病が合併し、悪性胸腺腫（胸腺癌）が発生した症例が報告されています。（第55回 日本甲状腺学会 P1-02-10 バセドウ病に重症筋無力症、悪性胸腺腫を合併した一例）
重症筋無力症と橋本病の合併は多い。眼筋型重症筋無力症と橋本病の合併は古くから報告されています。(Am J Ophthalmol. 1975 Jun;79(6):1038-43.)
- 重症筋無力症の眼瞼下垂が、甲状腺眼症(橋本病眼症/バセドウ病眼症)のような眼瞼腫大の様に見えます。
- 重症筋無力症では外眼筋麻痺が高率にみられ、甲状腺眼症(橋本病眼症/バセドウ病眼症)と同じ複視（ものが2重に見える）。（Int Ophthalmol Clin. 2019 Summer;59(3):113-124.）
- 重症筋無力症と甲状腺眼症(橋本病眼症/バセドウ病眼症)と合併もあり。（第53回 日本甲状腺学会 P19 複視を初発症状とし、外眼筋腫大を認めた全身型重症筋無力症合併橋本病の一例）（BMC Ophthalmol. 2020 Apr 22;20(1):166.）
重症筋無力症と甲状腺眼症(橋本病眼症/バセドウ病眼症)のどちらが原因の複視か分かりにくいですが、以下の鑑別点があります。
甲状腺眼症(橋本病眼症/バセドウ病眼症)と異なり、重症筋無力症では、
- 夕方、ふろ上がりに増悪する（日内変動・易疲労性が特徴）
- 開閉眼を繰り返すと眼瞼下垂が出現し、氷水で冷やすと直ちに改善する（アイシング試験）
- 休息・睡眠で軽快する
- 眼筋炎でなく、眼筋麻痺なので、眼窩MRIでは異常を認めない
- コリンエステラーゼ阻害薬エドロホニウム (テンシロン®) 試験で陽性（改善）
（写真；Front Endocrinol (Lausanne). 2019 Feb 12;9:801.）
などの点です。
重症筋無力症と甲状腺眼症(橋本病眼症/バセドウ病眼症)が合併していると複視の程度と、TSAb値、眼窩MRI所見が一致しなくなります。（Zhonghua Yan Ke Za Zhi. 2015 Aug;51(8):581-5.）
70%に胸腺腫、胸腺過形成がみられ、全身型および眼筋型で胸腺腫のあるものは、早期に摘除術を行います。診断は
- コリンエステラーゼ阻害薬エドロホニウム (テンシロン®) 試験
- 誘発筋電図（反復神経刺激試験）によるwaning現象[長崎甲状腺クリニック(大阪)では行えませんので神経内科を紹介します]
- 眼輪筋誘発筋電図；診断と病態把握に有用
- 以下の抗体測定
抗アセチルコリン受容体抗体(全身型の80%び眼筋型の50%に陽性)
抗筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（MuSK）抗体（前者陰性の場合）測定；顔面・頚部・球症状が主で、筋無力症クリーゼを起こし易い
※抗筋特異的チロシンキナーゼ（MuSK）抗体は、長崎甲状腺クリニック(大阪)では測定できません。
重症筋無力症 誘発筋電図（反復神経刺激試験のwaning現象。電気刺激に対して、経時的に反応が弱くなります。
30Hzの高頻度刺激で異常なくても、3Hzの低頻度刺激でwaning現象を認めます。
小細胞肺癌、悪性リンパ腫、白血病、胸腺腫などで神経シナプス前のカルシウムイオンチャネル(VGCC)抗体ができ、VGCC破壊により、神経筋接合部のアセチルコリン放出障害をきたします（Eaton-Lambert症候群）。
Eaton-Lambert症候群は、重症筋無力症と同じ近位筋力低下・腱反射減弱（甲状腺機能低下症類似症状）、筋酵素CK(CPK)正常ですが
- 正中神経誘発筋電図(Harvey-Msland試験)で waxing；3Hzの低頻度刺激で軽度の、30Hzの高頻度刺激で著明なwaxing現象を認めます。
- 抗VGCC抗体、抗glia核抗体陽性です。
自律神経VGCCも損傷、自律神経障害も高率で、橋本病合併シェーグレン症候群のような口渇・甲状腺機能低下症のような便秘を認めます。
（日呼吸会誌 2008；46（3）；226-231.）
甲状腺関連の上記以外の検査・治療 長崎甲状腺クリニック(大阪)
長崎甲状腺クリニック(大阪)とは
長崎甲状腺クリニック(大阪)は日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医[橋本病,バセドウ病,甲状腺超音波(エコー)検査など]による甲状腺専門クリニック。大阪府大阪市東住吉区にあります。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,八尾市,生野区,東大阪市,天王寺区,浪速区も近く。
