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橋本脳症と甲状腺       [甲状腺 専門医 橋本病 バセドウ病 動脈硬化 甲状腺超音波(エコー)検査 内分泌の長崎甲状腺クリニック(大阪)]

甲状腺:専門の検査/治療/知見② 橋本病 バセドウ病 専門医 長崎甲状腺クリニック(大阪)

抗N 末端α―エノラーゼ(NAE)抗体

甲状腺の、長崎甲状腺クリニック(大阪市東住吉区)院長が海外論文に眼を通して得たもの、院長自身が大阪市立大学 代謝内分泌内科で行った研究、甲状腺学会で入手した知見です。

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長崎甲状腺クリニック(大阪)では橋本脳症の診療は行っておりません。橋本脳症の診療は、神経内科専門医の仕事です。甲状腺専門医の診療範囲ではありません。

Summary

橋本脳症抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体(TPO抗体)陽性者に多く、甲状腺ホルモン値に無関係。原因は細小血管炎による脳血流低下、MRIは異常なく、SPECTで脳血流低下、抗N末端α―エノラーゼ(NAE)抗体陽性、脳波検査が最陽性。急性脳症型/精神症状型/小脳失調型/クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)型が存在。

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橋本脳症

橋本脳症とは

橋本脳症は自己免疫性甲状腺疾患に関連した脳症です。

発症年齢は平均58歳(19~87 歳)で、20 歳台と50 歳台に二峰性のピーク。(結局、どの年齢でも起こり得る)
男:女=1:2~3(橋本病は1:20)

橋本病抗体は全例で陽性[特に抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体(TPO抗体)陽性者に多い]
甲状腺ホルモン値に関係ない(7割は甲状腺機能正常、高度の甲状腺機能機能低下甲状腺機能亢進は稀)のが特徴です。(J Neuroimmunol 2007.4; 185: 195-200.)

原因は細小血管炎による脳血流低下と考えられ、MRIで異常なく、SPECTによる脳血流低下を証明する必要があります。

橋本脳症の分類

クロイツフェルト・ヤコブ病 脳波
  1. 急性脳症型(70%):意識障害、精神症状、痙攣など
    辺縁系に起こる型もあり、非ヘルペス性辺縁系脳炎に含まれる(Psychiatry and Clinical Neurosciences 2013; 67: 126–131)
  2. 精神症状型 (20%):幻覚、せん妄、認知症など
  3. 小脳失調型 (5%)
  4. クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)型(5%):
    (1)活動性の低下(傾眠傾向),うつ傾向,もの忘れ等で始まり
    (2) 認知症が急速に進行。言葉が出にくく,意思疎通できなくなり,特有のミオクローヌス(筋の突然の収縮が同時多発性におこる)が出現。寝たきりになります。PSD(周期性同期放電)脳波が特徴(心電図のような波形)。
    (Neurol Sci 24 : 138-140, 2003)

小脳失調型

症状は、運動失調・筋緊張低下・構音障害(ろれつが回らない)、眼振が無いのが特徴。
慢性小脳失調で、脊髄小脳変性症と異なり、MRIで小脳萎縮が目立たず、軽度の性格変化・うつ傾向があり、脳波で基礎調律の徐波傾向が見られる(Euro Neurol 69:14-20. 2013)。
急性小脳失調型もあり、ウイルス性小脳炎、薬剤性小脳失調、ADEM(acute disseminated encephalomyelitis)と鑑別。

橋本脳症の症状

橋本脳症の症状は、福井大学から福井県立大学に移られた米田誠先生の統計によると

  1. 意識障害(66%)
  2. 幻覚・妄想の精神神経症状(53%)
  3. 認知症(38%)
  4. 震え・振戦(31%);甲状腺機能亢進症/バセドウ病を疑い、甲状腺ホルモン正常なら橋本脳症を考える
  5. けいれん(29%)
  6. 小脳失調・ふらつき(29%)

運動麻痺・感覚障害・脳卒中・パーキンソン症状・自律神経症状は稀。(Neuroimmunological Diseases, Springer, New York 2016, 235-244)

橋本脳症の診断

橋本脳症の診断は

  1. 頭部MRI;異常が見つかる頻度は低い(約20%)で、慢性の精神症状に伴うびまん性白質病変・辺縁系病変に限られる
  2. 頭部血流SPECT;約70%で、び慢性血流低下、また、前部帯状回、前頭前皮質に局所的な血流低下(Euro Neurol 72:13-19. 2014)。
  3. 脳波検査;約90%で、多彩な異常所見が見つかります。基礎波の徐波傾向が多いが、鋭波や周期性突発波も出現します。
  4. 抗N末端アルファエノラーゼ抗体(抗NAE抗体、解糖系酵素への抗体)が橋本脳症に特異的。感度50%程度ですが、特異度90%。(残念ながら、日本では測定できる研究機関は無くなりました。2017年現在)

以上より、頭部MRIで異常が見つかる事は少なく、頭部血流SPECTと脳波検査行うしかありません。

抗N末端α―エノラーゼ(NAE)抗体

抗N末端α―エノラーゼ(NAE)抗体

橋本脳症 脳波

橋本脳症 脳波

院長が共同演者の学会発表

[P1-12-4] 甲状腺機能亢進症の精神症状が遷延し、診断しえた橋本脳症の1例

第89回日本内分泌学会学術総会

橋本脳症の鑑別

橋本脳症(急性脳症型)と鑑別すべきは、

  1. 粘液水腫脳症;意識障害同じ。原則、熱発しないので橋本脳症の急性脳症型と異なるが、肺炎など感染症が誘因となった粘液水腫脳症は熱発あります。(命の危険:粘液水腫性昏睡 )
  2. もやもや病(ウィリス動脈輪閉塞症)と甲状腺機能亢進症/バセドウ病
  3. 脳動脈解離
  4. 中枢神経ループスと甲状腺
  5. 抗グルタミン酸受容体抗体(抗GluR 抗体)陽性の自己免疫性脳炎

橋本脳症の治療

橋本脳症の治療は、急性脳症型ではステロイドが奏功します。しかし、亜急性・慢性に精神症状を繰り返す型、臨床経過の長いものでの効果は低いです(全体の20%)。長い経過で、脳に不可逆的な変化が生じる可能性があります。

また、ステロイドが効いていても、(プレドニソロン10-15mgに)減量時に再発する例も多く、免疫抑制剤(アザチオプリンなど)の併用(保険適応外)も必要になります。(J Neuropsychiatry Clin Neurosci 18:1, 14-20, 2006)

報告されている急性脳症型の中にはステロイドパルス療法でも効果乏しく、血漿交換療法(PE)を3日間行い救命したが、大脳高次機能障害と難治性の症候性てんかんの後遺症が残った症例もあります。(第56回日本甲状腺学会P2-049 バセドウ病治療中に意識障害と急性心不全で発症し血漿交換療法により救命しえた橋本脳症の1 例)

小児橋本脳症

最近では、稀ですが小児橋本脳症も報告されています。筆者は小児科の事は解りませんが、おそらく、ウイルス性脳炎と区別付き難いと思います。

橋本脳症と異なる本物のクロイツフェルト・ヤコブ病

本物のクロイツフェルト・ヤコブ病 MRI画像

本物のクロイツフェルト・ヤコブ病は、症状・脳波所見は橋本脳症のクロイツフェルト・ヤコブ型と同じです。脳MRI拡散強調像で大脳皮質が高信号になる点、脳脊髄液で一般的な異常がない点が橋本脳症と異なります(髄液検査で異常プリオン蛋白が同定されれば確定診断)。

原因は異常プリオン蛋白の蓄積で、硬膜移植の感染・英国の牛肉からの感染が話題になりましたが、患者との通常の接触で感染することはなく、隔離の必要はありません。

発症後、数カ月で無動性無言になり死に至る点も橋本脳症と異なります。治療法はありません。

橋本脳症急性脳症型甲状腺機能亢進症/バセドウ病無痛性甲状腺炎を合併すると

橋本脳症急性脳症型の38℃以上の発熱・意識障害に、甲状腺機能亢進症/バセドウ病無痛性甲状腺炎を合併すると甲状腺ホルモン高値の条件が加わり、甲状腺クリーゼの診断基準を満たしてしまいます。本当の甲状腺クリーゼではないため、甲状腺クリーゼの治療しても意識障害は改善しません(最初だけのステロイド剤がわずかに効くかもしれません)。(第54回 日本甲状腺学会 P101 甲状腺クリーゼで発症した橋本脳症の一例)

甲状腺と脳梗塞

甲状腺と脳梗塞  を御覧ください。

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長崎甲状腺クリニック(大阪)

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