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自己免疫性脳炎、中枢神経ループスと甲状腺 [甲状腺 専門医 橋本病 バセドウ病 甲状腺超音波(エコー)検査 内分泌の長崎甲状腺クリニック(大阪)]

甲状腺:専門の検査/治療/知見② 橋本病 バセドウ病 専門医 長崎甲状腺クリニック(大阪)

自己免疫性脳炎 MRI画像

甲状腺の、長崎甲状腺クリニック(大阪市東住吉区)院長が海外論文に眼を通して得たもの、院長自身が大阪市立大学 代謝内分泌内科で行った研究、甲状腺学会で入手した知見です。

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長崎甲状腺クリニック(大阪)は、甲状腺専門クリニックにつき、自己免疫性脳炎、中枢神経ループス、可逆性の脳梁膨大部病変を伴う軽症脳炎/脳症 (MERS) の診療は行っておりません。

Summary

自己免疫性脳炎は若年女性に好発、卵巣奇形腫に合併する傍腫瘍性辺縁系脳炎と非傍腫瘍性非ヘルペス性急性辺縁系脳炎があり、抗グルタミン酸受容体抗体(抗GluR 抗体)の1つ抗N-methyl-D-aspartate(NMDA)受容体抗体陽性。IL-6[インターロイキン6]も関与。橋本脳症と鑑別要。中枢神経症状を呈する全身性エリテマトーデス(SLE)は重症で中枢神経ループスで、抗リポゾームP抗体陽性、橋本脳症と鑑別要。可逆性の脳梁膨大部病変を伴う軽症脳炎/脳症 (MERS) と甲状腺クリーゼの合併報告あり。

自己免疫性脳炎,卵巣奇形腫,傍腫瘍性辺縁系脳炎,非傍腫瘍性非ヘルペス性急性辺縁系脳炎,抗グルタミン酸受容体抗体,甲状腺,抗NMDA受容体抗体,IL-6,橋本脳症,中枢神経ループス

抗グルタミン酸受容体抗体(抗GluR 抗体)陽性の自己免疫性脳炎

自己免疫性脳炎 MRI画像

自己免疫性脳炎は若年女性に好発し、辺縁系が障害される急性非ヘルペス性脳炎(非ヘルペス性辺縁系脳炎)の一つです。

  1. 卵巣奇形腫に合併する傍腫瘍性辺縁系脳炎と
  2. 非傍腫瘍性非ヘルペス性急性辺縁系脳炎

の2つは抗グルタミン酸受容体抗体(抗GluR 抗体)の1つである抗N-methyl-D-aspartate(NMDA)受容体抗体陽性が特徴で、バセドウ病眼症アミオダロン誘発性甲状腺中毒症2型、血球貪食症候群(甲状腺クリーゼに合併)でも上昇するIL-6[インターロイキン(Interleukin)-6]などのサイトカインが報告されています。自己免疫性脳炎と自己免疫性甲状腺疾患(橋本病バセドウ病)との関連は不明、橋本脳症との鑑別は問題になります。

抗N-methyl-D-aspartate(NMDA)受容体抗体

自己免疫性脳炎の症状は、

  1. 感冒症状後に急速に統合失調症様症状
  2. 痙攣、中枢性低換気(呼吸困難)、遷延性意識障害、口顔面の異常運動

自己免疫性脳炎の治療は、

  1. 第一選択免疫療法(ステロイドパルス療法、免疫グロブリン大量療法、血漿交換療法):約50%は抵抗性
  2. 第二選択免疫治療(発症早期からシクロフォスファミド大量療法、リツキシマブ投与)が推奨されます(ただし日本では保険適応無し)
    防衛医大の報告では5例(内3例は第一選択免疫療法抵抗性)の自己免疫性脳炎に、リツキシマブ投与し全例で改善を認めたそうです。しかも重篤な副作用はなかったとの事です。(第114回 日本内科学会 132 抗NMDA受容体抗体脳炎に対するrituximabの有効性の検討)

自己免疫性脳炎の死亡率は約7%。

中枢神経ループスと甲状腺

中枢神経ループス MRI画像

中枢神経症状を呈する全身性エリテマトーデス(SLE)は重症(中枢神経ループス)。うつ状態、失見当識、妄想などの精神症状と痙攣、脳血管障害がみられる。全身性エリテマトーデスは若年女性に好発し、慢性甲状腺炎[橋本病](12%)・甲状腺機能亢進症/バセドウ病と合併、橋本脳症・もやもや病・脳動脈解離と鑑別要します。血清中に抗リポゾームP抗体、髄液にバセドウ病眼症アミオダロン誘発性甲状腺中毒症2型、血球貪食症候群(甲状腺クリーゼに合併)でも上昇するIL-6[インターロイキン(Interleukin)-6]を認めることがあります。

可逆性の脳梁膨大部病変を伴う軽症脳炎/脳症 (clinically mild encephalitis / encephalopathy with a reversible splenial lesion ; MERS) 

可逆性の脳梁膨大部病変を伴う軽症脳炎/脳症 (MERS)とは

可逆性の脳梁膨大部病変を伴う軽症脳炎/脳症 (clinically mild encephalitis / encephalopathy with a reversible splenial lesion ; MERS) は、長ったらしくてMERSと呼ばれる事が多いです。

なぜ、脳梁膨大部のみに起こるのか不明です。 

可逆性の脳梁膨大部病変を伴う軽症脳炎/脳症 (MERS)の原因

可逆性の脳梁膨大部病変を伴う軽症脳炎/脳症 (MERS)の原因は何でもよく、

  1. 感染性;インフルエンザウイルス(最多)、ロタウイ
    ルス、アデノウイルス、帯状疱疹ウイルス、ヒトヘルペスウイルス-6(HHV-6)、サルモネラ菌、O157大腸菌による溶血性尿毒症性症候群
  2. 薬剤性;化学療法薬1クール 目直後、抗痙攣薬減量後
  3. 代謝異常
  4. 膠原病に伴う血管炎
  5. 腎不全、電解質異常

(Brain & Development 2009; 31:521-528.)

可逆性の脳梁膨大部病変を伴う軽症脳炎/脳症 (MERS)の症状

可逆性の脳梁膨大部病変を伴う軽症脳炎/脳症 (MERS)の症状は、無症状の事も多いが、

  1. 発熱
  2. 意識障害(せん妄)
  3. 頭痛
  4. 痙攣発作

で、橋本脳症甲状腺クリーゼ 

と似ています。甲状腺クリーゼの合併も報告されています。

可逆性の脳梁膨大部病変を伴う軽症脳炎/脳症 (MERS)と甲状腺クリーゼの合併

報告症例は、甲状腺クリーゼでメルカゾールとヨウ化カリウム(KI)により治療開始。発熱、頻脈は改善するも、入院3日目に発語低下、上肢不随意運動が出現、けいれん重積状態となる。 可逆性の脳梁膨大部病変を伴う軽症脳炎/脳症 (MERS)と診断されたそうです。(第60回 日本甲状腺学会 O8-2 可逆性脳梁膨大部病変を有する軽症脳炎・脳症(MERS)を合併 した甲状腺クリーゼの1例)

原因として

  1. 代謝異常;甲状腺クリーゼと言う究極の甲状腺機能亢進状態
  2. 薬剤性;メルカゾールとヨウ化カリウム(KI)
  3. 感染症;甲状腺クリーゼの誘因となる先行感染に続発

などが考えられます。

可逆性の脳梁膨大部病変を伴う軽症脳炎/脳症 (MERS)の診断

可逆性の脳梁膨大部病変を伴う軽症脳炎脳症 (MERS)

頭部MRI(拡散強調画像)で脳梁膨大部に高信号域を認めます。写真aは治療前、写真bは治療後(BMC Infect Dis. 2016 Apr 18;16:160. )

可逆性の脳梁膨大部病変を伴う軽症脳炎/脳症 (MERS)の治療と予後

可逆性の脳梁膨大部病変を伴う軽症脳炎/脳症 (MERS)は、ステロイドパルス療法により神経症状の著明な改善を認めます。可逆性の脳梁膨大部病変を伴う軽症脳炎/脳症 (MERS)のほとんどが1ヶ月以内に症状消失します。

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長崎甲状腺クリニック(大阪)

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