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命の危険:甲状腺クリーゼ  [甲状腺 専門医 橋本病 バセドウ病 甲状腺超音波(エコー)検査 内分泌 長崎甲状腺クリニック(大阪)]

甲状腺:専門の検査/治療/知見① 橋本病 バセドウ病 専門医 長崎甲状腺クリニック(大阪)

甲状腺専門長崎甲状腺クリニック(大阪市東住吉区)院長が海外・国内論文に眼を通して得た知見、院長自身が大阪市立大学 代謝内分泌内科で得た知識・経験・行った研究、甲状腺学会で入手した知見です。

長崎甲状腺クリニック(大阪) ゆるキャラ 甲Joう君

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皆さん、覚えていますか?人気絶頂の某シンガーソングライターの女性が2009年、いきなりバセドウ病のため、音楽活動を休止したことを(お別れツアーも、お別れアルバムも無しで突然)!

バセドウ病は死ぬこともある病気なので治療に専念したい」との理由でした。この時、初めて「バセドウ病は死ぬこともある病気だったの!?」との衝撃が世間を駆け巡り(週刊誌や、お昼のワイドショーでも話題になり)、甲状腺の専門家たちは啓蒙活動に忙しかったのです。

コウノドリ第6話 妊娠中にバセドウ病/甲状腺機能亢進症が発覚し、甲状腺クリーゼ、死戦期帝王切開

また、医療ドラマ「コウノドリ2 第6話」では、バセドウ病の診断が遅れた妊婦甲状腺クリーゼを起こし死亡すると言う内容でした。

未治療のバセドウ病自体、

  1. 甲状腺クリーゼ(甲状腺緊急症)(下記)と言う命に係わる危険な状態に至る可能性
  2. 突然死(致死性不整脈、心筋症)の可能性 (甲状腺と心臓病(サイロイドハート) 甲状腺と不整脈
  3. 抗甲状腺薬開始後、数か月間は無顆粒球症・劇症肝炎など日本で年間数人の死人が出る副作用が起こり易い (命の危険:無顆粒球症 , 命の危険:劇症肝炎

など結構危険な状態なのです。

一般の人、一般医は、「甲状腺の病気は、軽症が多く、死ぬ事は少ない」と考えている方が多いです。しかし、甲状腺の薬を長期間自己中断、あるいは飲んだり飲まなかったりすれば、大変なことになる可能性あります。

甲状腺ホルモンが多くて生命に危険がおよぶ状態を、甲状腺クリーゼ(甲状腺緊急症)、足らなくて生命に危険がおよぶ状態を粘液水腫性昏睡と言います。いずれも発症すると死亡率は10%以上で、原因として甲状腺薬の自己中断が最も多いとされます。

甲状腺クリーゼ粘液水腫性昏睡はICU/CCUのある救急病院でしか対処できません。長崎甲状腺クリニック(大阪)では治療できません。速やかに救急病院を受診して下さい。

Summary

甲状腺クリーゼは甲状腺ホルモン過剰に対し生体の代償機構が破綻、多臓器不全に陥った状態。抗甲状腺薬(メルカゾール、プロパジール、チウラジール)自己中断/不規則な服薬が最多原因、感染症、ストレス、高温、甲状腺手術、甲状腺アイソトープ治療、妊娠でも。未治療やコントロール不良甲状腺機能亢進症/バセドウ病感染症、外傷、手術、ストレスなどが誘因。症状は中枢神経症状/意識障害・38℃以上発熱・頻脈(脈が1分間130以上、心房頻脈(PAT)、心房細動(Af)問わず]・心不全/呼吸困難・嘔吐/下痢/黄疸など。橋本脳症と鑑別が必要。死亡率は約10%、死因は多臓器不全等。

Keywords

甲状腺クリーゼ,中枢神経症状,甲状腺,バセドウ病,死亡率,甲状腺機能亢進症,原因,症状,診断,予後

甲状腺クリーゼ

甲状腺クリーゼとは

甲状腺クリーゼ(甲状腺緊急症、サイロイドストームと言う表現もあり)は、甲状腺ホルモン過剰に対し体の代償機構が破綻、多臓器不全に陥った状態です。

全国疫学調査で甲状腺クリーゼの、日本における発症数は年間約150症例(Thyroid 22:661-679,2012)。

通常の甲状腺機能亢進症/バセドウ病の男:女=1:5-10ですが、甲状腺クリーゼでは1:3-5と男性の比率が増えます。男性の方が甲状腺クリーゼを起こし易いことになります。これは、男性の喫煙率、ストレス度、薬の中断率が高いためかもしれません。

甲状腺クリーゼの原因

甲状腺クリーゼ;未治療(全体の20%)やコントロール不良の甲状腺機能亢進症/バセドウ病[無痛性甲状腺炎甲状腺機能性結節(甲状腺ホルモン産生腫瘍)の報告もあり](治療開始1年未満が45%)に、

  1. 抗甲状腺薬(メルカゾール、プロパジール、チウラジール)の自己中断/不規則な服薬(最も多い原因で、約40-50%)
  2. 感染症(最も多い誘因で、肺炎・上気道炎が多数、インフルエンザ、尿路感染症も)、外傷、(甲状腺と関係ない)手術、ストレスなども誘因
  3. 高温に暴露(真夏日)
  4. 甲状腺手術、甲状腺アイソトープ治療など治療でおこる事も
  5. 甲状腺ホルモンが不安定な状態で妊娠

など更なる甲状腺ホルモンの上昇や、種々のストレスが掛かり、代償されていた循環系や神経系機能が破たんし、ショック状態や昏睡になります。

甲状腺クリーゼの発症機序

ストレスと言うのは、上記の通り、感染症、外傷、手術、高温、甲状腺手術、甲状腺アイソトープ治療、妊娠などです。

(表;バーチャル臨床甲状腺カレッジより)

どのような状態が甲状腺クリーゼ

甲状腺クリーゼの診断基準

日本甲状腺学会の「甲状腺クリーゼ診療ガイドライン 2017」より

甲状腺ホルモンが過剰になりすぎる(必須項目甲状腺中毒症の存在)と、

  1. 中枢神経症状/意識障害
    意識がもうろうとする
    言動がおかしい(これは他人が気付く)
    幻覚(幻視・幻聴)・妄想:強迫性障害・妄想性障害と誤認される事あり
    強直性間代性けいれんの事も
    (高齢者では、認知症と間違えられることあり)
     
  2. 38℃以上の発熱
     
  3. 頻脈(脈が1分間130以上)[心房頻脈(PAT)でも、心房細動(Af)でも問わない]
     
  4. 心不全おこし、呼吸困難[肺水腫、肺野の50%以上の湿性ラ音(肺に水がたまった音)、心原性ショックなど重度な症状。]
    下腿浮腫や胸水のみは不可
     
  5. 嘔気・嘔吐、下痢、黄疸(血中総ビリルビン>3mg/dl)
    腹痛のみは不可

がおこり早急に対処しなければ死に至ります。

  1. 中枢神経症状と、1つ以上を満たす
  2. 中枢神経症状は認めないが、それ以外の3つを満たす

甲状腺クリーゼと診断できます。(ただし、甲状腺ホルモン値が判明するまで甲状腺クリーゼ疑い)

甲状腺ホルモン値が判明し、中枢神経症状は認めないが、それ以外の2つを満たす場合は、甲状腺クリーゼ疑い

各項目の頻度

各項目はどれ位の頻度か?全国疫学二次調査の解析結果では、(1)67.4%、(2)約66%、(3)67.9%、(4) 約40%、(5)68.3%で、心不全の割合が他項目よりも低い様です。

甲状腺クリーゼが更に進むと

甲状腺クリーゼが進行すると、血小板が減少し始めます。同時にDダイマーなども上昇し始め、危険なDIC(播種性血管内凝固症候群)・多臓器不全(死亡原因の1位)に移行します。

甲状腺クリーゼの甲状腺ホルモン値

甲状腺クリーゼが起きる甲状腺ホルモン値は、高い事がほとんどです。しかし、中枢神経障害、心房頻脈(PAT)・心房細動(Af)・心不全や、嘔気・嘔吐、下痢、黄疸起こしやすい条件があれば、甲状腺ホルモン値はそれほど高くなくても甲状腺クリーゼは起こります。

例えば、TSH測定感度以下、FT3 5.53pg/ml、FT4 3.60ng/dl と、せいぜいメルカゾール3錠程度で十分な軽度の甲状腺機能亢進症でも甲状腺クリーゼ起こし得ます(第57回 日本甲状腺学会 P2-036 甲状腺クリーゼをきたしたAutonomously functioning thyroid nodule(AFTN)の一例)。

また、甲状腺クリーゼが起きる究極の状態では、既に異化亢進(糖や脂肪だけでなく、筋肉などのタンパク質も分解される)が進んでおり、ノンサイロイダルイルネス、低T3症候群 により、FT3がFT4に比べて上昇が弱い事があります。

特に、重症の感染症やショック状態では、FT3低下し正常化、更にはFT4も正常化し、TSHのみ低値になる事あります。

高齢者の甲状腺クリーゼ

高齢者の甲状腺クリーゼ 意識障害 せん妄

高齢者は、

  1. 高熱、多動など典型的クリーゼ症状を呈さない場合があります。
  2. 中枢神経症状/意識障害を認知症と間違えられることあり。(第56回 日本甲状腺学会 P2-022 診断に苦慮した認知機能低下を伴う高齢者甲状腺クリーゼの一例)

甲状腺クリーゼの鑑別:橋本脳症

甲状腺クリーゼの鑑別として、橋本脳症があります。橋本脳症急性脳症型の38℃以上の発熱・意識障害に、甲状腺機能亢進症/バセドウ病を合併すると甲状腺ホルモン高値の条件が加わり、甲状腺クリーゼの診断基準を満たしてしまいます。本当の甲状腺クリーゼではないため、甲状腺クリーゼの治療しても意識障害は改善しません(最初だけのステロイド剤がわずかに効くかもしれません)。(第54回 日本甲状腺学会 P101 甲状腺クリーゼで発症した橋本脳症の一例)

 (橋本脳症・脳の病気/脳梗塞と甲状腺)

甲状腺クリーゼの治療

甲状腺クリーゼの危険性(死亡原因と後遺症)

甲状腺クリーゼの死亡原因

甲状腺クリーゼの死亡率は10%程(10-20%)で、 死因は多臓器不全、心不全、呼吸不全、不整脈、DIC(播種性血管内凝固症候群)、消化管穿孔、低酸素脳症、敗血症の順です。(Thyroid. 2012 Jul;22(7):661-79.日本甲状腺学会の統計です)

意外と知られていませんが甲状腺クリーゼの死因の5%は消化管穿孔(胃腸が破けること、特に壁の薄い十二指腸穿孔)で、私なら治療開始時より胃酸を抑える薬・胃粘膜を保護する薬を使います。検査データで正球性貧血(赤血球の大きさが正常な貧血)認めれば、消化管出血の可能性を疑いましょう[ただし、甲状腺機能亢進症/バセドウ病に合併する自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の事もあるので要注意!(第56回 日本甲状腺学会 P2-017 バセドウ病を基礎とした甲状腺クリーゼに、原発性胆汁性肝硬変と自己免疫性溶血性貧血を合併した一例)

中には、AST(GPT)9258U/l, T-bil 28mg/dlまで上昇する高度の肝不全おこし、血漿交換で救命した甲状腺クリーゼ症例も報告されています。(第209回 日本内科学会近畿地方会 演題14 高度の心不全・肝不全を認めるも救命し得た甲状腺クリーゼの1例)

稀な死亡原因として、低血糖後代謝性脳症があります。発症時より著明な低血糖と肝不全があり、血液持続濾過透析(CVVHDF)を中止できるほど肝不全も含めた全身状態改善するも、低血糖後代謝性脳症で脳死状態になり死亡した報告例もあります。(第53回 日本甲状腺学会 P-93 著明な低血糖と肝不全を呈した甲状腺クリーゼの一例)

甲状腺クリーゼの予後を決めるもの(予後規定因子)

甲状腺クリーゼの予後を決めるもの(予後規定因子)は急性循環不全(ショック)、DIC、多臓器不全です。

ICU入室患者の重症度評価指標のAPACHE II scoreは、

  1. 甲状腺クリーゼ患者全体の平均値10.97±0.35(n= 354,最高37,最低0)
  2. 生存者(10.48 ±0.36)
  3. 死亡者(15.00±1.04)

で生存者と死亡者の間に有意な差があります(p<0.0001).(Thyroid. 2012; 22: 661-79.)。

甲状腺クリーゼの後遺症

甲状腺クリーゼの急性期は循環動態の治療(救命)が最優先です。たとえ救命できても、甲状腺クリーゼの後遺症として、低酸素性脳症(要するに酸素欠乏症)・廃用症候群・脳血管障害が残る事があります。

京都市立病院の報告では、治療開始後11日で、やっと意識レベルが改善した重症甲状腺クリーゼ症例は、経口摂取出来ないほどの嚥下障害が残り、第50病日(2か月弱)に胃瘻増設したそうです。 (第60回 日本甲状腺学会 P1-5-4 嚥下障害が遷延し胃瘻増設を行った甲状腺クリーゼの一例)

治療を放置した・自己中断した甲状腺機能亢進症/バセドウ病で(無計画)妊娠した場合

一般的に妊娠すれば、甲状腺機能亢進症/バセドウ病の活動性は一端治まり、出産後に再発しやすいとされます。しかし、それは治療でコントロールされ、医師のゴーサインが出た後、計画的に妊娠した場合です。治療を放置した・自己中断した甲状腺機能亢進症/バセドウ病(無計画)妊娠した場合、甲状腺クリーゼが待っています。報告症例では妊娠25週で起きたそうです。(第56回 日本甲状腺学会 P2-020 切迫甲状腺クリーゼを来した巨大バセドウ病甲状腺腫合併妊娠の1 例)

甲状腺クリーゼの特殊な病態(一般的ではありません)

甲状腺関連の上記以外の検査・治療   長崎甲状腺クリニック(大阪)

長崎甲状腺クリニック(大阪)とは

長崎甲状腺クリニック(大阪)は甲状腺(橋本病,バセドウ病,甲状腺エコー等)専門医・動脈硬化・内分泌の大阪市東住吉区のクリニック。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,八尾市,東大阪市,天王寺区,生野区,浪速区も近く。

長崎甲状腺クリニック(大阪)

甲状腺(橋本病,バセドウ病,甲状腺エコー等)専門医・動脈硬化・内分泌・糖尿病の長崎クリニック(大阪市東住吉区)(近く に平野区、住吉区、阿倍野区、松原市)
長崎甲状腺クリニック(大阪)は甲状腺専門医[橋本病,バセドウ病,甲状腺超音波(エコー)検査等]の大阪市東住吉区にある甲状腺専門クリニック。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,八尾市,東大阪市近く

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大阪市東住吉区鷹合2-1-16

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