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APS(多腺性自己免疫症候群)      [甲状腺 専門医 橋本病 バセドウ病 甲状腺超音波(エコー) 内分泌の長崎甲状腺クリニック(大阪)]

甲状腺:専門の検査/治療/知見① 橋本病 バセドウ病 専門医 長崎甲状腺クリニック(大阪)

甲状腺内分泌代謝の、長崎甲状腺クリニック(大阪市東住吉区)院長が海外論文に眼を通して得たもの、院長自身が大阪市立大学 代謝内分泌内科で行った研究、甲状腺学会で入手した知見です。

慢性粘膜皮膚カンジダ症

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Summary

APS(多腺性自己免疫症候群)は複数の自己免疫病を併発する病態です。APS2型は橋本病(またはバセドウ病)に自己免疫性の副腎皮質機能低下症(アジソン病)を合併(シュミット症候群)。さらに1型糖尿病が加わるとカーペンター症候群に。APS1型は、アジソン病、副甲状腺機能低下症と慢性粘膜皮膚カンジダ症(CMCC)の合併で、自己免疫調節因子の遺伝子(AIRE)変異。APS3A型は、1型糖尿病と甲状腺、APS3B型は甲状腺と自己免疫性胃炎(悪性貧血)、APS3C型は、甲状腺に自己免疫性溶血性貧血(AIHA)または 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)を合併。

Keywords

APS,多腺性自己免疫症候群,橋本病,バセドウ病,副腎,アジソン病,1型糖尿病,副甲状腺機能低下症,慢性粘膜皮膚カンジダ症,甲状腺

APS(多腺性自己免疫症候群)2型

甲状腺と副腎(シュミット症候群)

多腺性自己免疫症候群(autoimmune polyendocrine syndrome: APS)は、複数の自己免疫病を併発する病態です。APS2型では橋本病(またはバセドウ病)に自己免疫性の副腎皮質機能低下症(アジソン病)を合併します(シュミット症候群)。

副腎皮質ホルモン欠乏から全身倦怠感・筋力低下・体重減少・脱毛、低血圧・低血糖症・徐脈・低ナトリウム血症・高CO2血症をおこします(甲状腺ホルモン異常とほぼ重複)。ナトリウムが130mEq/l以下になると軽度の虚脱感や疲労感が出現、120mEq/l以下では精神錯乱、頭痛、悪心、食思不振起こし、110mEq/l以下で痙攣、昏睡状態になります。

  1. 甲状腺機能低下症副腎皮質機能低下症(アジソン病)を合併すると、全身倦怠感・脱毛、低血圧・低血糖症・徐脈・低ナトリウム血症・高CO2血症がさらに進みます。治療は必ず副腎皮質ホルモンを補充した後に、甲状腺ホルモンを補充しなければなりません。先に甲状腺ホルモンを補充すると、副腎皮質ホルモンの代謝分解が進み、ますます副腎皮質機能低下症が悪化します。
     
  2. 甲状腺機能亢進症/バセドウ病副腎皮質機能低下症(アジソン病)を合併すると、全身倦怠感・筋力低下・体重減少・脱毛・高カルシウム血症がさらに進みます。過剰な甲状腺ホルモンが副腎皮質ホルモンを代謝分解し、副腎皮質機能低下症が悪化します。その際、補充するコートリル(副腎皮質ホルモン剤)は、甲状腺ホルモン値(FT3,FT4)の高さにもよりますが、通常量より増量せねばなりません(20mg/日以上)。
     
  3. 副腎皮質ホルモンはステロイドホルモンであり、本来、橋本病バセドウ病無痛性甲状腺炎などの自己免疫を抑えています。それが不足すると、橋本病バセドウ病無痛性甲状腺炎などが顕在化します。

甲状腺と副腎と1型糖尿病(カーペンター症候群)

APS2型ではバセドウ病/橋本病副腎皮質機能低下症(アジソン病)1型糖尿病が合併しカーペンター症候群と言います。

APS(多腺性自己免疫症候群)1型

多腺性自己免疫症候群(autoimmune polyendocrine syndrome: APS)1型は、バセドウ病/橋本病の自己免疫性甲状腺炎と同じく、自己免疫による副甲状腺・副腎の破壊
による、副腎不全(アジソン病)副甲状腺機能低下症と慢性粘膜皮膚カンジダ症(CMCC)を特徴とし、自己免疫調節因子のautoimmune regulator遺伝子(AIRE)の変異(N Engl J Med 322 : 1829―1836, 1990.)

カルシウム感知受容体(CASR)に対する自己免疫の報告もあります(J Clin Endocrinol Metab. 2017 Jan 1;102(1):167-175.)。

慢性粘膜皮膚カンジダ症

APS(多腺性自己免疫症候群)3型

APS(多腺性自己免疫症候群)3A型

APS3型では抗GAD抗体/抗IA-2抗体を持つ1型糖尿病バセドウ病(または橋本病)が併発し、バセドウ病の場合上記の理由で糖尿病性ケトアシドーシスをおこす可能性があります。
ただし
抗GAD抗体/抗IA-2抗体を持っていても1型糖尿病発症するとは限りません。

一般的には緩徐進行1 型糖尿病(SPIDDM)のことが多いです。

APS3A型では体重減少著明

1型糖尿病合併バセドウ病では、糖尿病性ケトアシドーシスまで行かなくても、その前段階の糖尿病性ケトーシス起こし易いです。甲状腺機能亢進症/バセドウ病の体重減少に、同じく体重減少(異化亢進)生じる糖尿病性ケトーシスが加わると、急速な体重減少おこります。

また、うまく治療され甲状腺機能亢進症も血糖コントロールも改善すれば、急激に体重増加します。
(第56回 日本甲状腺学会 P2-009 1 型糖尿病合併バセドウ病にインスリン、MMI 投与にて治療開始後、7ヶ月で27.6 kg の体重増加を来たした1 例)

APS3A型では血糖上昇たいした事ないのに糖尿病ケトアシドーシスおこす

1型糖尿病合併バセドウ病では、血糖上昇たいした事ないのに糖尿病性ケトアシドーシスおこす可能性あります。これは、1型糖尿病甲状腺機能亢進症/バセドウ病ともに異化亢進おこるため、その相乗効果で糖尿病性ケトアシドーシスになると考えられます。報告では症例①血糖値 243 mg/dl、HbA1c 12.6%、症例②血糖値 281mg/dl、 HbA1c 6.2% でした。〔糖尿病54(12):916~921,2011〕

APS(多腺性自己免疫症候群)3B型=甲状腺に自己免疫性胃炎を合併

APS(多腺性自己免疫症候群)3B型は、自己免疫性甲状腺疾患(橋本病バセドウ病)に自己免疫性胃炎を合併する複合性自己免疫病です。

胃酸を分泌する胃壁細胞に対する抗内因子抗体(60%)/抗壁細胞抗体(90%)により、

  1. 胃酸分泌障害から萎縮性胃炎(甲状腺ホルモン剤;チラーヂンS錠の吸収障害)、高ガストリン血症
  2. ビタミンB12の腸管吸収に必要な内因子の分泌障害がおこります。(巨赤芽球性貧血、血小板減少) 

詳しくは、巨赤球性貧血と甲状腺・副腎・糖尿病 を御覧ください

APS(多腺性自己免疫症候群)3C型=甲状腺に自己免疫性溶血性貧血(AIHA) or 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)を合併

自己免疫性溶血性貧血(AIHA)

自己免疫性溶血性貧血(AIHA)は、赤血球膜の抗原に抗赤血球自己抗体が結合、脾臓で破壊/溶血をおこします。自己免疫性溶血性貧血(AIHA)、特発性血小板減少性紫斑病(ITP)いずれか、あるいは両方(Evans 症候群)が、自己免疫性甲状腺疾患 甲状腺機能亢進症/バセドウ病橋本病合併するとAPS(多腺性自己免疫症候群)3C型。

詳しくは、 自己免疫性溶血性貧血と甲状腺 を御覧下さい。

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