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甲状腺と出血--後天性血友病A/後天性von willebrand病、特発性血小板減少性紫斑症(ITP)[甲状腺 専門医 橋本病 バセドウ病 長崎甲状腺クリニック(大阪)]

甲状腺:最新・専門の検査/治療/知見③甲状腺専門医 橋本病 バセドウ病 長崎クリニック(大阪)

甲状腺の、長崎甲状腺クリニック(大阪市東住吉区)でしかできない検査/治療・当院ホームページでしか得られない情報が満載です。これらは、院長が最新の海外論文に眼を通して得たもの、院長自身が大阪市立大学 代謝内分泌内科で行った研究、甲状腺学会で入手した知見です。

甲状腺ホルモン補充療法前後のvon willebrand因子の変化

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(右)院長の論文:甲状腺機能低下症/橋本病の甲状腺ホルモン補充療法前後のvon willebrand(フォンウィルブランド)因子の変化

Sunmmary

甲状腺と出血-甲状腺機能亢進症/バセドウ病甲状腺機能低下症/橋本病と後天性血友病A/後天性von willebrand(フォンウィルブランド)病、特発性血小板減少性紫斑症(ITP)、EDTA依存性偽性血小板減少症を解説。

甲状腺で皮下・筋肉内出血?(後天性血友病)

血友病といえば遺伝病の代名詞(先天性血友病)ですが、近年は血液凝固第VIII因子を阻害する物質(第VIII因子インヒビター)が遺伝とは無関係に作られる後天性血友病が話題です。原因として

  1. 癌(肺癌、消化器がん)
  2. 甲状腺橋本病バセドウ病)(全体の6.9%)を含む自己免疫病
  3. なぜか糖尿病
  4. 肺炎などでも報告が増えています。

があります(Int. Jnl. Lab. Hem. 2014, 36, 398–407)

後天性血友病A

後天性血友病A

男性に発症する先天性血友病Aとは異なり、高齢者が多く(70%)や女性にも認められます。20〜30歳代の女性では妊娠・分娩後出血が止まらない症状が多く、甲状腺疾患の年齢層と重なります。

初発症状は皮下出血が最も多く、筋肉内出血と合わせて70%です。消化管、関節、後腹膜などにも出血が生じますが、先天性血友病Aで頻繁におこる関節内出血は少ないのが特徴です。過多月経は甲状腺機能低下症と共通の症状です。

適切な処置を怠ると、大量の出血が続き、失血死もまれではありません。

第VIII因子インヒビターが原因ですので、患者と正常人の血漿を混ぜれば(APTTクロスミキシング試験)、第VIII因子インヒビターが正常人の第VIII因子を阻害し診断できます。ただし、抗リン脂質抗体症候群でもリン脂質を介する凝固反応を阻害するため同様のパターンになります。

治療は第VIII因子を補充しても効果少なく

  1. 直ちに免疫抑制療法
  2. 重篤な出血では第Ⅶ因子製剤・プロトロンビン複合体製剤のバイパス療法が有効です。

後天性von willebrand(フォンウィルブランド)病

甲状腺ホルモン補充療法前後のvon willebrand因子の変化

後天性von willebrand(フォンウィルブランド)病は同じような症状で、血友病よりも軽症です。後天性von willebrand(フォンウィルブランド)病は抗von willebrand(フォンウィルブランド)因子抗体でおこり、甲状腺機能低下症/橋本病の2~5%に合併します。甲状腺ホルモンによる補充でvon willebrand(フォンウィルブランド)因子が増加すると回復します。

(右)院長の論文:甲状腺機能低下症/橋本病の甲状腺ホルモン補充療法前後のvon willebrand(フォンウィルブランド)因子の変化

後天性血友病A/後天性von willebrand(フォンウィルブランド)病ともに

活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)延長、プロトロンビン時間(PT-INR)、血小板数が正常

院長の論文

後天性第XIII因子欠損症(第XIII因子インヒビター)

第ⅩⅢ因子は血液凝固の最終段階で他の血液凝固因子を網目状につなぎ合わせます。後天性第XIII因子欠損症(第XIII因子インヒビター)は出血傾向(血が止まりにくい)や創傷治癒不全(傷の治りが悪い)などの症状です。シェーンライン・ヘノッホ紫斑病では、血液凝固第ⅩⅢ因子が低下し、血液凝固第ⅩⅢ因子製剤の投与を行います。

PTや APTTに異常認めないので要注意.甲状腺疾患での報告はないようです。

甲状腺機能亢進症/バセドウ病と血小板減少

甲状腺機能亢進症/バセドウ病で血小板減少を認めた場合

甲状腺機能亢進症/バセドウ病と血小板減少には、日常よく遭遇します。原因として、

  1. 甲状腺機能亢進による代謝亢進で血小板の寿命が短くなる。
  2. 抗甲状腺剤メルカゾール・プロパジール/チウラジールによる薬剤性血小板減少
  3. 特発性血小板減少性紫斑症(ITP)の合併

が考えられます。

甲状腺機能亢進症/バセドウ病による代謝亢進で血小板の寿命が短くなる

甲状腺機能亢進症/バセドウ病により、血小板の消費が亢進した場合、過去の報告では、血小板数4.6万に低下しており、131-I内照射後甲状腺機能正常化すると14.7万に回復したとされます。治療前、Pa-IgGは陽性ながら、骨髄は正形成でした。(第54回 日本甲状腺学会 P091 放射性ヨード内用療法による甲状腺機能の正常化に伴い血小板減少が改善したバセドウ病の一例)

特発性血小板減少性紫斑症(ITP)と甲状腺

特発性血小板減少性紫斑症(ITP)では、血小板膜蛋白(GPⅡa-Ⅲb, GPⅠb-Ⅸ)に対する自己抗体が結合、脾臓での血小板破壊が亢進し血小板減少。皮下出血(点状出血/紫斑)、歯肉出血、鼻出血、下血、血尿、過多月経(甲状腺機能低下症の様)、頭蓋内出血がおこります。自己免疫性甲状腺疾患 橋本病/バセドウ病では特発性血小板減少性紫斑症(ITP)を合併し、特発性血小板減少性紫斑症(ITP)の10%が甲状腺機能亢進症/バセドウ病にいずれ移行する報告もあります。甲状腺機能亢進症/バセドウ病に対する抗甲状腺剤メルカゾール・プロパジール/チウラジールによっても血小板減少おこるので鑑別を要します。

  1. ピロリ菌除菌で40%が改善
  2. 無効ならステロイド投与
  3. さらに6カ月以上で効果なければ摘脾
  4. 不可ならトロンボポエチン受容体作動薬(ITPの内因性トロンボポエチンは正常~やや増加)、内因性トロンボポエチンとは構造が異なり、血栓症・骨髄線維症の副作用
  • 特発性血小板減少性紫斑症(ITP)は除外診断であり、末梢血塗沫標本で
    血小板サイズの異常(巨大血小板は常染色体劣性遺伝のBernard-Soulier症候群/微小血小板)
    白血球封入体
    破砕赤血球
    を確認する必要があります。
    常染色体劣性遺伝の血小板無力症(Glanzmann病)は末梢血塗沫標本では鑑別難。
  • Pa-IgGは非特異的IgGも測定するので診断価値低い

EDTA依存性偽性血小板減少症

実際低くない血小板が、採血管内の抗凝固剤EDTAにより凝集し、低くカウントされることがあります。発生頻度は0.2%で、抗菌薬投与中、橋本病/バセドウ病他自己免疫疾患に多くみられますが、健常人にも認められます。EDTAにより血小板表面抗原が変化し、免疫グロブリンが反応して凝集するためです。

EDTA以外の抗凝固剤ヘパリンやクエン酸Naを使用します。

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